腦損傷與腦損害(30%)
腦損害與腦損傷,在胚胎發(fā)育中受到病毒感染,放射線照射或其它原因引起的胚胎發(fā)育不良可以引起癲癇胎兒生產過程中,產傷也是引起癲癇的一個主要原因顱腦外傷也可引起癲癇。
自身因素(30%)
癲癇病患者在發(fā)熱、全身感染、外科手術、精神高度緊張及過度疲勞等時,即使維持有效血藥濃度也可誘發(fā)持續(xù)狀態(tài)。食物中毒、藥物中毒、飲酒、過度勞累、妊娠、分娩等是引起癲癇病持續(xù)狀態(tài)的常見原因。另外,水、電解質紊亂,先天代謝異常等也可導致癲癇病持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生。
顱腦疾病(15%)
顱腦其它疾病,腦腫瘤,腦血管病,顱內感染等。
遺傳因素(10%)
男性病人較女性病人稍多,農村發(fā)病率高于城市,另外發(fā)熱,精神刺激等也是癲癇發(fā)生的誘因。
遺傳因素(15%)
在一些有癲癇病史或有先天性中樞神經系統(tǒng)或心臟畸形的病人家族中容易出現癲癇。
根據臨床發(fā)作類型分為:
1.全身強直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)
突然意識喪失,繼之先強直后陣攣性痙攣,常伴尖叫,面色青紫,尿失禁,舌咬傷,口吐白沫或血沫,瞳孔散大,持續(xù)數十秒或數分鐘后痙攣發(fā)作自然停止,進入昏睡狀態(tài),醒后有短時間的頭昏,煩躁,疲乏,對發(fā)作過程不能回憶,若發(fā)作持續(xù)不斷,一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài),常危及生命。
2.失神發(fā)作(小發(fā)作)
突發(fā)性精神活動中斷,意識喪失,可伴肌陣攣或自動癥,一次發(fā)作數秒至十余秒,腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
3.單純部分性發(fā)作
某一局部或一側肢體的強直,陣攣性發(fā)作,或感覺異常發(fā)作,歷時短暫,意識清楚,若發(fā)作范圍沿運動區(qū)擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失,稱杰克森發(fā)作(Jack),發(fā)作后患肢可有暫時性癱瘓,稱Todd麻痹。
4. 復雜部分性發(fā)作(精神運動性發(fā)作)
精神感覺性,精神運動性及混合性發(fā)作,多有不同程度的意識障礙及明顯的思維,知覺,情感和精神運動障礙,可有神游癥,夜游癥等自動癥表現,有時在幻覺,妄想的支配下可發(fā)生傷人,自傷等暴力行為,
5.植物神經性發(fā)作(間腦性)
可有頭痛型,腹痛型,肢痛型,暈厥型或心血管性發(fā)作。
6. 無明確病因者為原發(fā)性癲癇,繼發(fā)于顱內腫瘤,外傷,感染,寄生蟲病,腦血管病,全身代謝病等引起者為繼發(fā)性癲癇。
診斷
在癲癇診斷確定之后,應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史、出生及生長發(fā)育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經系統(tǒng)體征、全身性疾病等。然后選擇有關檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進一步查明病因。
鑒別診斷
應與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病、低血糖癥做鑒別。根據腦電圖、病史、癥狀及體征不難鑒別。
(1)發(fā)作性睡病
是一種不明原因的睡眠障礙,是在不該睡眠的時間和場所發(fā)生不可克制的睡眠。其睡眠與正常睡眠相同,能被喚醒,多數病人可伴有一種或數種其他癥狀,包括猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺,也稱為發(fā)作性睡眠四聯(lián)征。起病年齡以10~20歲居多,兩性發(fā)病率相同,個別病例有陽性家族史。
主要癥狀是不能抗拒的睡眠,在各種靜坐環(huán)境下,或飯后及下午尤為明顯,大多數病人在發(fā)作前先感到睡意加重,或曾努力抗拒,僅有少數病人由相對的清醒狀態(tài)突然進入睡眠,每次發(fā)作持續(xù)數秒至數小時,大約在10分鐘左右,睡眠程度大都不深,容易喚醒,醒后一般感到意識清晰,一日可能發(fā)作多次。
本癥臨床上主要應與癲癇小發(fā)作鑒別。癲癇小發(fā)作起病年齡較發(fā)作性睡病早,兒童多見,其發(fā)作是突然意識喪失而非睡眠,有的伴有失張力,但持續(xù)時間短,一般僅數秒鐘,腦電圖3C/S棘-慢綜合波是癲癇小發(fā)作的特征改變。
(2)暈厥(附暈厥與大發(fā)作、小發(fā)作鑒別)
這是因多種原因引起的一時性廣泛性大腦供血不足,而導致大腦皮質高度抑制而突然發(fā)生短暫的意識喪失的一組癥狀群。臨床根據發(fā)病原理及產生暈厥的原因分如下幾類:①反射性暈厥:包括血管減壓性暈厥、直立性低血壓、頸動脈竇綜合征、吞咽性暈厥、排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、仰臥位低血壓綜合征;②心源性暈厥:包括心律失常、病態(tài)竇房結綜合征、主動脈狹窄、先天性心臟病、原發(fā)性肺動脈高壓、心絞痛與急性心肌梗塞等。③腦源性暈厥:包括腦部血循環(huán)障礙、局部供血不足、神經組織本身病變、顱腦損傷等。
綜上所述,暈厥與癲癇大發(fā)作的區(qū)別在于:①暈厥發(fā)作常無先兆,而癲癇大發(fā)作多有先兆;②暈厥引起的陣攣是呈角弓反張型的全身痙攣,且多發(fā)生于意識喪失10秒以上時,而癲癇引起的驚厥呈陣攣性,持續(xù)時間較長,發(fā)生于意識喪失之前。③暈厥發(fā)作時少見咬破舌頭或二便失禁,而癲癇大發(fā)作時較多見。④暈厥恢復較快,無明顯后遺癥,而癲癇大發(fā)作后恢復較慢,常遺留有嗜睡、頭痛及精神錯亂等。
暈厥與癲癇小發(fā)作的鑒別:①暈厥發(fā)作多伴有跌倒,而癲癇小發(fā)作則無;②暈厥發(fā)作時血壓下降,面色蒼白且持續(xù)至暈厥后期,而癲癇小發(fā)作則無明顯血壓及面色改變;③暈厥的發(fā)作及終止均較癲癇小發(fā)作為慢;④暈厥發(fā)作后全身無力,癲癇小發(fā)作后仍能繼續(xù)活動。
(3)偏頭痛
典型的偏頭痛在偏頭痛當中約占10%。一般在青春期發(fā)病,多有家族史,強烈的情緒刺激、酒食、月經來潮,以及某些作用于血管的約物等為本病的常見誘發(fā)因素。頭痛發(fā)作前有先兆癥狀,如閃光幻覺、閃爍的暗點、金星等,并在頭痛發(fā)作前達到高峰,然后消失。
普通型偏頭痛是臨床最常見的頭痛類型,無明確的先兆癥狀。有的在頭痛數小時前甚至幾日前,有精神障礙、胃腸道癥狀,頭痛的部位及性狀同典型偏頭痛,但持續(xù)的時間較典型偏頭痛長,可以持續(xù)好幾天,頭痛可以是雙側性,也可有家族史。
特殊型偏頭痛臨床上比較少見。其中眼肌麻痹型和偏癱型偏頭痛多為青年人,發(fā)作開始或發(fā)作后在頭痛側出現眼肌麻痹或頭痛對側出現輕偏癱或偏身麻木,失語,可短暫消失或持續(xù)較長時間,陽性家族史較多?;讋用}型偏頭痛以女性多見,發(fā)作與月經有關,多有陽性家族史,典型表現為在發(fā)作前有視覺障礙及腦干功能紊亂的前驅癥狀,持續(xù)數分鐘后出現暈厥。意識恢復后于一側頭部或枕部出現搏動性疼痛,伴惡心嘔吐,常持續(xù)數小時。
綜合上述,各型偏頭痛多為單側或雙側搏動性頭痛,可伴有視覺或消化道癥狀,其發(fā)作過程遠比癲癇發(fā)作緩慢,持續(xù)時間也較長,常達半小時至數十小時,發(fā)作時腦電圖多為慢波活動,且多數病人有陽性家族史,急性期用撲熱息痛、麥角胺可予緩解,平時用心得安、賽庚啶或西比靈可以預防發(fā)作,這些均有助于和癲癇發(fā)作鑒別。
一藥物治療:
1.根據癲癇發(fā)作類型選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。
①大發(fā)作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。
?、趶碗s部分性發(fā)作:苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。
?、凼癜l(fā)作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。
?、馨d癇持續(xù)狀態(tài):首選安定 10-20mg/次靜注。
2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發(fā)作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜。
3.給藥次數應根據藥物特性及發(fā)作特點而定。
4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發(fā)作完全控制2-3年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥。
5.應定期藥物濃度監(jiān)測,適時調整藥物劑量。
二、對于明確病因的癲癇,除有效控制發(fā)作外要積極治療原發(fā)病。
三、對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術破壞腦內與癲癇發(fā)作的有關區(qū)域,胼胝體前部切開術或慢性小腦刺激術。
四、全身強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療。