造血干祖細胞異常所致貧血(25%)
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)：AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
(2)純紅細胞再生障礙貧血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學者發(fā)現部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
(3)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。哼@些疾病造血干祖細胞發(fā)生了質的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血，高增生，高凋亡，出現原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血。
造血微環(huán)境異常所致貧血(15%)
造血微環(huán)境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。(1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。
(2)造血調節(jié)因子水平異常所致貧血：干細胞因子(stem cell factor，SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導致慢性病性貧血(anemia of chronic disease，ACD)。
造血原料不足或利用障礙所致貧血(20%)
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質，如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血：這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴大，屬于小細胞低色素性貧血。
基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
臨床上常從貧血發(fā)病機制和病因的分類
(一)紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。
(二)溶血性貧血(HA)即紅細胞破壞過多性貧血
(三)失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度，貧血發(fā)生的速度，循環(huán)血量有無改變，病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等，貧血發(fā)生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能;反之，如短期內發(fā)生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯癥狀，年老體弱或心，肺功能減退者，癥狀較明顯.
貧血的一般癥狀，體征如下
一、軟弱無力：疲乏，困倦，是因肌肉缺氧所致，為最常見和最早出現的癥狀。
二、皮膚，粘膜蒼白：皮膚，粘膜，結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響，一般認為瞼結合膜，手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音，嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛，心臟擴大，心力衰竭。
四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
五、中樞神經系統(tǒng)：頭暈，頭痛，耳鳴，眼花，注意力不集中，嗜睡等均為常見癥狀，暈厥甚至神志模糊可出現于貧血嚴重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。
六、消化系統(tǒng)：食欲減退，腹部脹氣，惡心，便秘等為最多見的癥狀。
七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多，在男女兩性中性欲減退均多見。
八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
一、病因治療
治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫)，其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況復雜，增加診斷上的困難。
二、藥物治療
切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血;皮質類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
三、輸血
輸血主要的優(yōu)點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統(tǒng)的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。
四、脾切除
脾臟是破壞血細胞的重要器官，與抗體的產生也有關。
五、骨髓移植
骨髓移植是近年來一種新的醫(yī)療技術，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
除紅細胞，血紅蛋白，紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括
(一)網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數=患者的紅細胞壓積/0.45/L×網織紅細胞(%)。
(二)MCV及MCHC 的測定。
(三)外周血涂片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞，靶形紅細胞，裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜鹼性點彩，卡伯特氏球，豪一周氏小體等，白細胞和血小板數量和形態(tài)學方面的改變，有無異常細胞。
(四)骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢，骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。
尿常規(guī)，大便隱血及寄生蟲卵，血液尿素氮，血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
手機版
