生長(zhǎng)激素缺乏癥是由于人體內(nèi)激素缺乏而導(dǎo)致的疾病,這種疾病會(huì)造成青少年生長(zhǎng)發(fā)育障礙,給他們的身心造成很大的傷害。那么你知道導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏癥的原因有哪些呢,生長(zhǎng)激素缺乏癥的治療方法又是什么呢,我們來(lái)看看下面的內(nèi)容,一起來(lái)了解一下吧
生長(zhǎng)激素缺乏癥系指青春期以前垂體前葉生長(zhǎng)激素缺乏所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為身材矮小,生長(zhǎng)變慢兩個(gè)方面,本病一經(jīng)確診,應(yīng)及早治療,可考慮選擇生長(zhǎng)激素替代治療。
病因
下丘腦-垂體功能障礙所致GH分泌缺陷或靶細(xì)胞對(duì)GH無(wú)應(yīng)答反應(yīng)等均可造成生長(zhǎng)落后。根據(jù)病因可分為以下幾類。
1.原發(fā)性
占3/4其中由于基因突變和下丘腦、垂體發(fā)育異常所導(dǎo)致的GHD又稱為先天性GHD。
(1)基因突變
約占5%~30%,包括GH-1、Pit、GHRH受體等基因突變,多有家族史,其中GH-1突變常見。
(2)下丘腦、垂體發(fā)育異常
前腦無(wú)裂畸形、視中隔發(fā)肓不良等常伴垂體前葉或垂體柄發(fā)育異常。
(3)心因性侏儒
又稱失母愛性侏儒,見于受虐待或情感剝奪,GH分泌減少,其內(nèi)分泌檢查酷似真性GHD,可伴ACTH、TSH水平降低,對(duì)GH治療反應(yīng)差,但去除誘因后GH分泌及生長(zhǎng)恢復(fù)正常,因此亦稱暫時(shí)性GHD,機(jī)制不明。
(4) GH神經(jīng)分泌功能異常
因下丘腦調(diào)節(jié)功能障礙導(dǎo)致GH生理節(jié)律異常,包括脈沖頻率減少、峰值降低。GH激發(fā)試驗(yàn)峰值可正常,但24小時(shí)或夜間12小時(shí)GH水平降低。部分患者既往有頭顱放療史。
(5)特發(fā)性
以往將無(wú)法區(qū)分究竟是下丘腦抑或垂體功能障礙導(dǎo)致且找不到病因的GHD稱為特發(fā)性,近年發(fā)現(xiàn)此類以下丘腦發(fā)育異?;蚬δ苷系K多見,且多數(shù)有分子學(xué)基礎(chǔ)改變。
2.繼發(fā)性占1/4
(1)腫瘤
下丘腦-垂體軸線腫瘤是繼發(fā)性GHD主要原因之一,兒童及青少年中顱咽管瘤常見,垂體腺瘤少見,余為生殖細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等。
(2)圍生期異常
以往認(rèn)為臀位產(chǎn)、圍生期缺氧等可損傷垂體而致GHD.近年提出難產(chǎn)、缺氧等可能是GHD的結(jié)果,而非原因,即患兒原本存在下丘腦一垂體發(fā)育異常,因垂體功能不足才導(dǎo)致難產(chǎn)、圍生期缺氧等。但臀位產(chǎn)等因素可在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步加重GHD。
(3)創(chuàng)傷
頭部創(chuàng)傷,尤其是伴顱底骨折者,常損傷垂體柄而導(dǎo)致單純性GHD或多種垂體激素缺乏。
(4)炎癥
細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲等感染和自身免疫性垂體炎(淋巴細(xì)胞性垂體炎)。
(5)放療
鞍區(qū)腫瘤、頭頸部放療可致GH分泌細(xì)胞受損,小劑量?jī)H致GHD,大劑量可致多種垂體功能低下。垂體功能低下可于放療后發(fā)生一年。