felty綜合征是一種類風濕新關(guān)節(jié)炎，對患者的生活以及工作都會造成極大的影響，因此一定要早日治療。那么你知道felty綜合征的發(fā)病原因是什么嗎，felty綜合征有哪些臨床表現(xiàn)，felty綜合征的治療方法是什么呢，下面我們就一起來看看吧。

　　所謂felty綜合征就是費爾蒂綜合征，是指除有典型的類風濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，還伴有脾臟腫大和白細胞計數(shù)減少的一種嚴重型類風濕關(guān)節(jié)炎。白細胞計數(shù)減少的原因與脾功能亢進，或存在針對中性粒細胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體，有皮下結(jié)節(jié)和類風濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。

　　發(fā)病機制

　　中性粒細胞減少的病因和發(fā)病機制仍未闡明，雖有幾種學說被提出，但沒有一種可解釋費爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進常被認為是引起粒細胞減少的原因，但脾臟不腫大的病例中也可有粒細胞減少。脾切除后白細胞初升高，此后隨訪時間越長，粒細胞減少復發(fā)的頻率越高。因此多說明脾在發(fā)病中起一定作用。一些研究顯示體液因子在費爾蒂綜合征的發(fā)病中起一定作用。

　　比如將費爾蒂綜合征病人的血漿輸給正常人可引起白細胞下降。正常情況下，還原尿睪酮(etiocholanolone)可將粒細胞從骨髓中動員出來，而費爾蒂綜合征病人對還原尿睪酮無反應(yīng)，輸入病人血漿也能封閉這種制劑的粒細胞動員作用。此外還發(fā)現(xiàn)粒細胞減少與循環(huán)免疫復合物相關(guān)。

　　近研究發(fā)現(xiàn)在1/4的費爾蒂綜合征病人中，有一種異常的淋巴細胞群，這種異常的淋巴細胞與在大顆粒T細胞白血病(large granular T-cell leukemia)中見到的細胞相似。但無T細胞受體和鏈重排。這種細胞也與自然殺傷細胞相似，但未表達這一系列細胞的全部標志。在這些病例中，中性粒細胞減少可能是抗體依賴性細胞毒或大顆粒淋巴細胞抑制骨髓所致。

　　后不要忘記白細胞分布異常，大約一半血管內(nèi)粒細胞貼附在血管內(nèi)皮上，這種邊緣池在幾乎所有的費爾蒂綜合征中均增加，在某些病例中可能是粒細胞減少的主要原因。在關(guān)節(jié)滲出中及下肢潰瘍處白細胞增加，提示即使循環(huán)中粒細胞減少也確實存在邊緣池。

　　總之，多種因素(包括抗體、免疫復合物、細胞免疫)單獨或者聯(lián)合作用是導致粒細胞減少的原因。

　　病理

　　關(guān)節(jié)表現(xiàn)為類風濕關(guān)節(jié)炎的各個不同階段的典型表現(xiàn)。脾大(240～2400g)。非特異性改變?yōu)榫哂写蟮纳l(fā)中心，脾淋巴濾泡過度增生，內(nèi)有網(wǎng)狀細胞和漿細胞。肝臟病變?yōu)殚g質(zhì)淋巴細胞浸潤與纖維化。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病患者少數(shù)病例脾腫大和粒細胞減少可早于類風濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)病變常較一般類風濕關(guān)節(jié)炎嚴重，多有骨侵襲和畸形，但亦有輕型者。約1/3病例有非活動性滑膜炎，脾臟可從剛可觸及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關(guān)節(jié)炎的典型費爾蒂綜合征特點，但無脾臟腫大。

　　本病中約60%的病人有繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見。致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細胞減少有關(guān)。

　　費爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖，這種特征性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見到。組織學上肝受累見于60%的費爾蒂病人，可有肝功異常，部分病人組織學上呈現(xiàn)異常，但肝功能正常。

　　關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類風濕關(guān)節(jié)炎無明顯區(qū)別。常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀，因而病人年齡多在40～50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、 皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑，也可發(fā)生干燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周圍神經(jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。

　　檢查

　　1.實驗室檢查

　　血液系統(tǒng)各細胞系均有變化。除類風濕關(guān)節(jié)炎常見的由血清鐵結(jié)合力降低所致的輕度貧血癥外，紅細胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細胞減少極為突出，嚴重者可低至0.1×109/L以下。