慢性髓性白血病

　　慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，絕大多數(shù)患者緩慢起病，早期常無(wú)癥狀，臨床逐步出現(xiàn)乏力、食欲不振、腹部脹滿(mǎn)、盜汗和體重降低，偶因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或左上腹包塊而作進(jìn)一步檢查。Ph染色體或bcr/abl融合基應(yīng)為診斷必備條件。

　　病因

　　1.離子輻射使CML發(fā)生率增高，強(qiáng)直性脊椎炎患者和宮頸癌患者放療后CML發(fā)病率明顯增高。

　　2.長(zhǎng)期接觸苯的患者可導(dǎo)致CML發(fā)生，提示某些化學(xué)物質(zhì)亦與CML發(fā)關(guān)。

　　3.CML患者HLA抗原CW3和CW4頻率增高，表明其可能是CML的易感基因。

　　4.CML家族性聚集非常罕見(jiàn)，表明CML是一種獲得性白血病。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)CML患者初期常見(jiàn)的癥狀包括：貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等表現(xiàn)，可持續(xù)3～4年。部分患者無(wú)癥狀，多因體檢或其他疾病就診發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛。此外，還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染，發(fā)熱少見(jiàn)。當(dāng)疾病進(jìn)展時(shí)，患者開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛、脾大等現(xiàn)象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)上升，骨髓或外周血中原始細(xì)胞增多等表現(xiàn)。臨床上可分為慢性期和加速期、急變期。

　　鑒別診斷

　　1.類(lèi)白血病反應(yīng)

　　一般并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷等疾病。血白細(xì)胞反應(yīng)性增高，外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞，但隨原發(fā)病的治療而消失。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性呈強(qiáng)陽(yáng)性。Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。

　　2.其他骨髓增殖性疾患

　　如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等，此類(lèi)疾病可有脾大及與CML類(lèi)似的血象和骨髓象，但Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。

　　3.Ph染色體陽(yáng)性的其他白血病

　　2%的急性髓系白血病、20%成人ALL中也可出現(xiàn)Ph染色體，應(yīng)注意鑒別。

　　4.其他原因引起的脾大

　　血吸蟲(chóng)病肝病、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等均有脾大，但同時(shí)有原發(fā)病癥狀，血象及骨髓象無(wú)CML特點(diǎn)，Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。

　　本期嘉賓介紹

　　江倩

　　女，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，北京人，1990年畢業(yè)于北京醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)系，同年進(jìn)入北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院血液病研究所工作至今?，F(xiàn)任主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師。長(zhǎng)期從事血液系統(tǒng)疾病的臨床研究，特別是慢性髓性白血病、急性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、惡性淋巴瘤、骨髓異常增生綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤等血液腫瘤以及貧血、血小板減少等疾病的診斷和治療。已發(fā)表論文10余篇，參與編寫(xiě)學(xué)術(shù)專(zhuān)著5部。

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