原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病。

原發(fā)性膽汁性肝硬化目前還沒(méi)有完全明確。一般認(rèn)為與自身免疫異常有關(guān)，機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)膽管上皮細(xì)胞的自身抗體，導(dǎo)致膽管損傷和炎癥。遺傳因素、環(huán)境因素等可能也參與其中。

其早期可能無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。還可能有腹脹、消化不良、肝脾腫大等表現(xiàn)。皮膚瘙癢往往是突出癥狀，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。

此外，通過(guò)血液檢查發(fā)現(xiàn)抗線粒體抗體等自身抗體陽(yáng)性，結(jié)合肝功能異常、影像學(xué)檢查等可進(jìn)行綜合判斷。

但如果疾病進(jìn)展到晚期，出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥，預(yù)后相對(duì)較差。