腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良能治療嗎問(wèn)
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良能治療嗎
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王瑾副主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 向他提問(wèn)
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可以治療,但是治療只能控制病情進(jìn)展,無(wú)法達(dá)到根治目的。
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾病,患者可伴隨腦部損害、腎上腺皮質(zhì)功能不全等癥狀,隨著病情發(fā)展最終導(dǎo)致癱瘓、失明、耳聾等。目前腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良無(wú)有效的治療方法,無(wú)法治愈,只能夠通過(guò)治療延緩病情進(jìn)展,比如糖皮質(zhì)激素替代治療,是利用糖皮質(zhì)激素緩解皮質(zhì)醇缺乏,增強(qiáng)腎上腺皮質(zhì)功能。常用藥物有氫化可的松、醋酸可的松、地塞米松等;還可以考慮利用異基因造血干細(xì)胞移植幫助穩(wěn)定臨床癥狀。對(duì)于出現(xiàn)功能障礙的患者,可以通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練提高生活質(zhì)量。
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