外陰平滑肌肉瘤的病原尚不明確，一般情況下和慢性炎癥、外陰苔蘚硬化病變、遺傳因素等有關(guān)。

1、慢性炎癥

患者外陰處長時間受炎癥刺激，可導(dǎo)致外陰處的平滑肌出現(xiàn)異常增生，形成惡性腫瘤。

2、外陰苔蘚硬化病變

若本身患有外陰苔蘚硬化，未及時治療導(dǎo)致硬化部位出現(xiàn)病變，可誘發(fā)外陰平滑肌肉瘤。

3、遺傳因素

若家族中曾有人患過外陰平滑肌肉瘤，則自身出現(xiàn)外陰平滑肌肉瘤的幾率相對較高。