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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的治療

55歲2024年12月14日 17:05:55
病情描述:

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的治療

醫(yī)生回答(1)
  • 吳永明
    吳永明副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 向他提問

    腎上腺腦白質(zhì)是以X性連鎖隱性遺傳為主要的遺傳方式脂質(zhì)代謝異常性疾病,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良通常采取激素代替治療和飲食止治療。

    飲食方面可以食用富含不飽和脂肪酸飲食,避免食用含長鏈脂肪酸食物,65%患者服用Lorenzo油(三芥酸甘油酯與三酸甘油酯按4:1混合)1年后,血漿長鏈脂肪酸水平顯著下降或正常,但不能改變已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。目前暫無治療此病的特效藥,臨床上出現(xiàn)腎上腺功能減退的患者,需采取腎上腺皮質(zhì)激素替代治療、糖皮質(zhì)激素替代治療。具體治療方案需根據(jù)病情對癥治療,進(jìn)行糖皮質(zhì)激素可達(dá)到延長生命的作用,起到部分緩解神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,但是無法阻止髓鞘破壞以及改變病程的進(jìn)展。

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