上皮樣肉瘤病因尚不明確，部分研究表明可能與基因突變、外傷、癌癥轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。

1、基因突變

若患者在生長發(fā)育過程中體內(nèi)基因發(fā)生突變，如癌基因的活化或腫瘤抑制基因功能喪失等，則容易形成上皮樣肉瘤。

2、外傷

若患者皮膚局部出現(xiàn)外傷，則愈合過程中可能形成局部瘢痕。若瘢痕組織發(fā)生癌變，也可引起上皮樣肉瘤。

3、癌癥轉(zhuǎn)移

若體內(nèi)存在其他原發(fā)性癌癥，如肺癌、肝癌等，疾病晚期患者體內(nèi)癌細(xì)胞可轉(zhuǎn)移至皮膚，形成上皮樣肉瘤。