本病的病因雖多，但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻，出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。

既然是先天性的，就是胎兒在胚胎發(fā)育時(shí)的異常引起來的。這是需要立即進(jìn)行手術(shù)治療的，否則會(huì)對胎兒的肝臟產(chǎn)生不可逆的肝硬化。

應(yīng)該越早越好。