侏儒癥前兆是什么?問
侏儒癥前兆是什么?
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朱玲玲主任醫(yī)師
蘇北人民醫(yī)院 向他提問
侏儒癥前兆表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,患者身材一般都是矮小但比例對(duì)稱,也會(huì)出現(xiàn)第二性征不發(fā)育或發(fā)育不良。侏儒癥平時(shí)容易發(fā)生感染性疾病且容易發(fā)展為慢性感染。侏儒癥主要是先天基因遺傳所致,患者的智力大多正常。
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李才學(xué)副主任醫(yī)師
杭州市兒童醫(yī)院 向他提問
侏儒即矮子,侏儒癥一般指成年后身高在1,3O米以下。垂體性侏儒是垂體分泌生長(zhǎng)激素不足或是周圍組織特別是骨胳系統(tǒng)對(duì)該激素不敏感而引起的矮小病癥。它可以是單項(xiàng)生長(zhǎng)激素不足,也可以同時(shí)伴有其他垂體促激素不足,如促性腺激素,促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素的不足。但比較多見的是生長(zhǎng)激素伴促性腸激素不足。病人的特點(diǎn)是隨著年齡增長(zhǎng)其高度和體重越來越落后于同年齡組的孩子,肌肉不發(fā)達(dá),面容稚氣,皮膚早年起皺呈“小老人“,身材比例勻稱,智力發(fā)育佳,成年后無副性征,女性無乳房發(fā)育及月經(jīng),男性無胡須,喉結(jié),睪丸細(xì)小,甚至隱睪,陰莖和前列腺發(fā)育不良形如幼兒,無陰毛,腋毛。引起垂體性侏儒的原因可以是顱腦外傷,手術(shù),腦部炎癥,腫瘤及血吸蟲病后,也可以找不到病因.診斷除直接測(cè)定血漿中生長(zhǎng)激素濃度外,可以攝手和胸部X片測(cè)定骨齡,一般延遲4年以上有診斷價(jià)值。因人類生長(zhǎng)激素來源有限,尚不能廣泛用于治療中?;颊呖捎萌松L(zhǎng)激素5mg/次,每周3次或10mg/次,每周二次,晚上肌注。目前常用的治療方法是小劑量甲狀腺干制劑30~90mg/日(甲狀腺功能需調(diào)整在正常范圍),絨毛膜促性腺激素50O~1000單位,每周1~2次肌注(副作用男性有睪丸脹痛,遺精等),苯丙酸諾龍6.25~12.5mg/次,每周1次(每月每公斤1~2mg),療程3~6月??梢烧咴?4歲,確診者在8~12歲開始治療,過早及劑量過大反阻礙骨胳長(zhǎng)高造成“橫胖(副作用,女性聲音粗啞,出現(xiàn)喉結(jié)及陰蒂肥大應(yīng)停藥),如系腫瘤引起者首先處理原發(fā)疾病。
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