小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么，顧名思義，這是一種多發(fā)于嬰幼兒的紅斑狼瘡。但是小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何引起的呢?它的病因又有哪些?讓我們一起去詳細(xì)的了解一下吧!
一、發(fā)病原因
由于目前的科技水平有限，因此小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確切的病因以及發(fā)病的機(jī)制目前還無(wú)法弄清楚，只能根據(jù)其癥狀和表現(xiàn)等確定一些病因。
發(fā)病似與多種因素有關(guān)，包括遺傳因素、免疫、性激素和環(huán)境因素(包括感染、紫外線(xiàn)輻射、藥物)等。其是在遺傳易感素質(zhì)的基礎(chǔ)上，外界環(huán)境作用激發(fā)機(jī)體免疫功能紊亂及免疫調(diào)節(jié)障礙而引起的自身免疫性疾病。遺傳因素方面，已有資料表明，SLE發(fā)病與HLAⅡ類(lèi)基因DR、DQ位點(diǎn)的多態(tài)性相關(guān)。
有紅斑狼瘡素質(zhì)的人，特別是女性，受到外界的誘因，如紫外線(xiàn)、藥物、感染等刺激，引起體內(nèi)一系列免疫紊亂，導(dǎo)致發(fā)病?；純杭?xì)胞免疫功能低下，T-B淋巴細(xì)胞之間，T淋巴細(xì)胞亞群之間平衡失調(diào)，T細(xì)胞絕對(duì)值減少及T抑制細(xì)胞減少，致使B細(xì)胞功能亢進(jìn)，自發(fā)產(chǎn)生大量自身抗體。由于抗淋巴細(xì)胞抗體的產(chǎn)生，引起淋巴細(xì)胞減少，抗淋巴細(xì)胞抗體與神經(jīng)元組織交叉反應(yīng)，可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。
大多數(shù)的自身的抗體和抗原相互結(jié)合之后會(huì)形成抗原抗體的復(fù)合物從而沉積在皮膚表面的血管壁上、表皮和腎小球血管壁、真皮連接處以及其他一些組織受累，從而造成多種臟器不同程度的損害，情況比較嚴(yán)重。
二、發(fā)病機(jī)制
1.遺傳
本病與人類(lèi)白細(xì)胞抗原有一定關(guān)聯(lián)，中國(guó)人與HLA-DR2較為密切?；純河H屬可有同病患者，單卵雙胎發(fā)病率為24%，雙卵為2%。近年來(lái)又發(fā)現(xiàn)，HLA-Ⅱ類(lèi)等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關(guān)。dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖)?？沽字贵w與抗Sm抗體也發(fā)現(xiàn)與某些型等位基因密切相關(guān)。一些補(bǔ)體成分，如C2、C4、C1遺傳性基因缺陷也易致本病。
2.免疫
外周血淋巴細(xì)胞減少，抑制性T細(xì)胞(CD8+)不能調(diào)低B細(xì)胞產(chǎn)生免疫球蛋白(Ig)，T細(xì)胞產(chǎn)生IL-6增多，刺激B細(xì)胞增生，而IL-2卻降低。B細(xì)胞功能活躍，血Ig呈多克隆增多，體內(nèi)存在多種自身抗體，如抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體、冷反應(yīng)IgM抗淋巴細(xì)胞抗體、IgG抗神經(jīng)抗體、抗磷脂抗體、抗心脂抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子等。
自身抗體可導(dǎo)致急性溶血性貧血、低白細(xì)胞血癥、血管炎和凝血障礙(血小板減少等)。而與此相應(yīng)產(chǎn)生的大量免疫復(fù)合物又可引起腎炎、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的體內(nèi)補(bǔ)充體力系統(tǒng)會(huì)被激活，血液補(bǔ)充能力會(huì)逐漸降低，腎組織通常都存在補(bǔ)體的成分，特別是Clq，是提示活化的為經(jīng)典的途徑之一。
3.激素
本病好發(fā)于女性，女性發(fā)病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕藥可加重病情，提示本病存在雌激素介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)紊亂。在兒童血中睪酮水平常降低。SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。
4.環(huán)境
(1)感染
在患者內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)可發(fā)現(xiàn)類(lèi)似病毒的包涵體，在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體，均示本病與病毒感染有關(guān)。臨床上也觀察到感染可誘發(fā)本病，感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高。但感染在SLE發(fā)病中的作用尚不明確。在患者血中可檢測(cè)到各種病毒抗體，尤其像抗風(fēng)疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗體升高，可能提示多克隆B-細(xì)胞活化，而非特異性免疫反應(yīng)。有報(bào)道NZB/NZWF小鼠組織中可分離出C型RNA病毒，其與抗體結(jié)合沉積于腎小球基底膜，促發(fā)腎炎。
