3、分期，臨床上按疾病的發(fā)展過程可分為慢性期、加速期和急變期。

　　(1)慢性期分期標(biāo)準(zhǔn)為

　?、贌o癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

　　②白細胞計數(shù)增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)5%～10%，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。

　　③增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

　　④有Ph1染色體。

　?、軨FU-GM培養(yǎng)呈集落或集簇較正常明顯增加。

　　(2)加速期：幼年型與成人型的差別

　　確診后第1年約10%的患兒進入加速期，少數(shù)患者于短期內(nèi)即發(fā)展為急性白血病，常于數(shù)周內(nèi)死亡。約2/3的患者確診后2～3年間發(fā)展為加速期。本期的主要表現(xiàn)為進行性貧血和由于溶骨性損害而發(fā)生骨痛、關(guān)節(jié)痛。凡出現(xiàn)下述2項者考慮已進入本期：

　?、俨幻髟虻陌l(fā)熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

　?、谄⑦M行性腫大。

　?、鄯撬幬镆鸬难“暹M行性降低或增高。

　?、苎屑?或)骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。

　?、萃庵苎葔A粒細胞20%。

　?、薰撬柚杏酗@著的膠原纖維增生。

　?、叱霈F(xiàn)Ph1染色體以外的其他染色體異常。

　?、鄬鹘y(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。

　　⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　(3)急變期

　　75%～85%患兒持續(xù)1～5年(平均3.5～4.5年)進入急變期。少數(shù)病例在確診后僅數(shù)月即發(fā)生急變。偶有病例10多年后才發(fā)生急變。具備下述之一者可診斷為本期：

　?、偻庵苎蚬撬柚性技毎?Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原單加幼單20%。

　?、谕庵苎性剂＜釉缬琢＜毎?0%。

　　③骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥50%。

　?、苡兴柰庠技毎櫋４似谂R床癥狀、體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變?yōu)橹鳎绷Ｗ?、急單變，偶見急紅變及急性巨核細胞變等。急淋變約占20%。

　　成人患慢性粒細胞白血病的原因

　　一、發(fā)病原因

　　大多數(shù)患者的病因不明，電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據(jù)報道日本核爆炸幸存者中，ACML的發(fā)病率增加了7倍，而且在這個群體中年輕人的發(fā)病率高，特別是5歲以下的兒童。

　　CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤，目前認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。

　　慢性白血病在小兒時期較少，占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細胞白血病。小兒的慢性粒細胞白血病臨床表現(xiàn)與成人慢性粒細胞白血病有顯著差別，故一般將小兒的慢性粒細胞性白血病分為幼年型和成人型。以往文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似，只是常在近親中發(fā)病。1974年Smith等把兒童慢性粒細胞性白血病分為3種類型：①成人型;②家族型;③幼年型。