疾病描述
極罕見，選擇性損害皮質脊髓束，導致肢體上運動神經元功能缺損。
癥狀體征
(1)中年或更晚起病;首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常;
(2)皮質延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強哭強笑;
(3)多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。
診斷檢查
1、神經電生理
肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經傳導速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢
有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他
血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
結語：看完以上的內容，相信大家現(xiàn)在對于原發(fā)性側索硬化癥已經有一定的了解，希望對大家能夠有所幫助，這種疾病因為不是很常見，因此大家對于它的了解也很少，相信大家現(xiàn)在應該不陌生了吧。
