(二)血友病B
血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于以下幾種。
?、傺巡重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;
?、谂詡鬟f者也可出血;
③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿
為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物
冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑
為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物
每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療
優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個(gè)月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病
是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠(yuǎn)期可達(dá)100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
正在研究中，動物試驗(yàn)中取得初步成功。
結(jié)語：在看完了上面的內(nèi)容之后，相信大家應(yīng)該對血友病這種病癥有了一定的了解。因此一旦發(fā)現(xiàn)自己或者身邊有人患上了血友病，就必須及時(shí)到醫(yī)院接受治療。在平時(shí)的生活中，我們要注意對身體的護(hù)理，這樣才能避免疾病的發(fā)生。
