在我們的日常生活中,皮肌炎是一個比較多見的疾病,它會給患者的生活和工作帶來非常大的影響,因此在平時一定要注意。那么你知道皮肌炎的癥狀表現(xiàn)有哪些嗎,皮肌炎的防治措施是什么呢,下面我們就一起來看看關于皮肌炎的相關內(nèi)容吧。
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結締組織病。
本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率高,黑人與白人的發(fā)病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
臨床表現(xiàn)
通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?;颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難,攝人流質食物時經(jīng)鼻孔流出,引起嗆咳。
2.肺部表現(xiàn)
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。嚴重的并發(fā)癥是急進型肺泡炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現(xiàn)為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀,只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發(fā)現(xiàn)有肺間質纖維化。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床癥狀。常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見,蛋白尿、腎病綜合征偶有報道。
5.皮膚表現(xiàn)
55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前,25%與肌炎同時出現(xiàn),15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關節(jié)、指間關節(jié)、肘、膝等關節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括以下兩種。
?、侔底霞t色皮疹
眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側或兩側,常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時,雙瞼遮眼,無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(披肩樣分布)。
②“技工手”樣變
指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似,故名“技工手”。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn),但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀,這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎。有人估計它占所有皮肌炎的10%,隨時間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn),還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。