結締組織發(fā)育缺陷形成的多發(fā)性疝和憩室為另一常見的臨床表現(xiàn)?；颊呖梢园l(fā)生膈疝、臍疝、腹股溝疝、胃腸道多發(fā)性憩室、胃粘膜脫垂、直腸粘膜脫垂、膀胱多發(fā)性憩室等。臨床上相應產(chǎn)生各種不同的癥狀，如腹痛、腹脹、嘔血、腹瀉、便秘、便血以及尿頻、尿急、血尿等膀胱刺激癥狀。胃腸道X線檢查可見胃粘膜多皺折和脫垂。膀胱造影可見一些大小不等之憩室膨出陰影。
心血管方面有時可見到心界擴大，左右心室肥厚，主動脈和其他大血管擴張或伴有先天性卵圓孔未閉。心電圖檢查可出現(xiàn)心室肥厚，束支傳導阻滯。嚴重者可并發(fā)肺心病和充血性心力衰竭。
此外，還可見到眼角膜環(huán)狀血管翳，體毛稀少，牙齒疏松，舌面龜裂，懸雍垂延長，咽部粘膜增厚，喉部聲帶松弛延長而致聲音嘶啞。外生殖器呈嬰兒型，青春期后男性往往有萎縮癥狀等。
其臨床表現(xiàn)如皮膚松弛、肺氣腫、多發(fā)性憩室和心血管改變等，與先天性皮膚松弛癥基本相似。其特征性改變?yōu)榘l(fā)病年齡晚，一般在青年或成年之后發(fā)病。發(fā)病前有某些其他皮膚病史，如濕疹、蕁麻疹、反復發(fā)作的多形紅斑等，亦有報道于青霉素過敏性藥疹之后發(fā)生皮膚松弛者。
面部表現(xiàn)亦有區(qū)別，先天性皮膚松弛患者面部畸形主要為鉤狀鼻，而獲得性皮膚松弛癥患者鼻外形大多正常，一般不伴有毛發(fā)稀少、牙齒稀疏、嬰兒型外生殖器等發(fā)育上的缺陷。家族遺傳史亦有助鑒別，獲得性皮膚松弛無家族發(fā)病史。
局限性皮膚松弛癥
一般為皮膚肉芽腫性疾病，如結節(jié)病、梅毒等引起的繼發(fā)性改變。有時也發(fā)生于彈力纖維假黃瘤或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤之后。常在出生后不久即有皮膚松弛癥。病變部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉發(fā)育不良、胸部畸形和縱膈疝等。
治療
獲得性皮膚松弛癥通常無特殊治療，患者常以面部老化為主訴就診于整形外科。本病無特效的藥物治療，氨苯砜可以控制早期水腫但不能阻止該病的進展。皮膚松弛癥患者傷口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常，因此沒有嚴重心血管異常的患者具有良好的整形手術指征。
整形外科治療包括瞼成形術、面頸部除皺術、眥成形術、頸部上提術和耳垂縮小術等。手術通常可以獲得初步滿意的結果，可改善早衰的外觀并減輕上、下瞼下垂和多余皮膚皺褶等造成的視力受損、干眼和慢性刺激等相關癥狀。但手術并不能阻止皮膚松弛的再次復發(fā)，應當進行患者教育并告知患者要獲得滿意的效果需進行反復手術。
除皺術通常為先行的手術，Nahas認為行初次除皺術時應當提緊SMAS筋膜，提緊SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮膚組織。后期反復的除皺術時通常不需要再次提緊SMAS筋膜，因為SMAS可以持久地保持其位置，只有皮膚及皮下組織需要反復拉緊。Tamura報道了應用肉毒毒素注射治療早期皮膚松弛癥患者衰老的外觀，他認為肉毒素注射除皺術可以作為輕度皮膚松弛癥及不愿接受手術治療患者的保守治療方法。
還需要考慮的是手術時機，如果發(fā)病年齡較早并進行性發(fā)展，學齡前進行有效的手術治療可有利于患者的心理健康和社會適應力。對于存在系統(tǒng)并發(fā)癥的患者，手術的決定還受手術耐受力麻醉風險和生命預后等因素影響。該病預后取決于遺傳類型，顯性遺傳型主要為皮膚損害，預后較好，該類患者壽命一般正常。
而隱性遺傳性多伴心血管系統(tǒng)損害，受累者常于兒童期死亡。許多學者認為隨著患者年齡增加及身體生長，皮膚松弛進展會逐漸減輕，面部外觀趨于穩(wěn)定。此外，遺傳性皮膚松弛癥可以通過基因診斷及產(chǎn)前診斷的方法來避免疾病在家族中的遺傳。
結語：以上就是關于獲得性皮膚松弛癥的相關知識了，大家在看完之后對獲得性皮膚松弛癥是不是有了一定的了解呢。獲得性皮膚松弛癥不僅對皮膚會有很大的傷害，且嚴重者會導致多種疾病的發(fā)生，因此一定要及早治療，避免病情加重。
