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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 得了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病應(yīng)該怎么治

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病歸屬于神經(jīng)內(nèi)科,常常表現(xiàn)為肌肉萎縮,其對(duì)我們的健康危害極大。那么,你知道什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病嗎?想知道運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病原因是什么嗎?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療方法有哪些嗎?下面,我們一起來了解一下吧!

  首先,我們一起來認(rèn)識(shí)一下什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病因素有哪些吧!

  什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。

  發(fā)病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3~5年內(nèi)死亡,因此,該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng),由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。

  病因

  那么,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病原因是什么呢?我們一起來了解一下吧!來看看吧!

  MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng),即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生,由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的

  1.遺傳因素

  目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。

  所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。

  看完了上述內(nèi)容,相信大家對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病應(yīng)該有了更多的了解了吧!下面我們接著往下了解吧!

  這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關(guān)蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關(guān)ALS等。

  2.環(huán)境因素

  根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查,人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動(dòng)等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯(lián)系,而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。

  與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動(dòng)與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運(yùn)動(dòng)、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。

  臨床表現(xiàn)

  1.根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型。

  (1)肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)。

  (2)進(jìn)行性肌肉萎縮(PMA)。

  (3)進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)。

  (4)原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)。

  不管初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會(huì)終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中為常見和易識(shí)別的表型。

  故在對(duì)該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

  2.ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型

  (1)散發(fā)性ALS(sALS),沒有ALS家族史。

  (2)家族性ALS(fALS),家族中存在1個(gè)以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同,家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

  ALS多成年起病,散發(fā)性患者平均發(fā)病年齡56歲,具有陽性家族史患者平均發(fā)病年齡46歲。該病平均病程3~5年,但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言,發(fā)病年齡小于55歲的患者生存期較長(zhǎng)。

  此外,家族性ALS患者病程與散發(fā)患者不盡相同,且與特定基因突變相關(guān)。但無論何種類型ALS患者,終多死于呼吸衰竭。

  ALS臨床以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn),包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。

  一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)。肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。

  為了診斷的需要,通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段,即:球部、頸段、胸段和腰骶段,依次尋找以上四個(gè)部分上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)。

  對(duì)于不同的患者,首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對(duì)稱的局部肢體無力起病,如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒,手指活動(dòng)(如持筷、開門、系扣)不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。

  少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感(即肌束震顫)、抽筋,并擴(kuò)展至全身其他肌肉,進(jìn)入病程后期,除眼球活動(dòng)外,全身各運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累,累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。

  多數(shù)患者終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng),故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。

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