血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小編給大家詳細(xì)的介紹一下。
如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。
在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為。
1.甲型血友病
是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
2.乙型血友病
是由于凝血因子九即IX缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。
3.丙型血友病
缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏，國外又稱作Rosenthal綜合征。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。
4.獲得性血友病即后天性凝血因子缺乏
常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八Ⅷ缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病甲型血友病。
知道一些疾病的臨床表現(xiàn)，有利于我們及早知道該疾病的存在，使得病人能夠的得到有效的治療，這對病人的康復(fù)非常有利。所以我們有必要去了解一下有關(guān)血友病的臨床表現(xiàn)。對血友病的臨床表現(xiàn)的介紹。
