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20140315健康道視頻:陳國(guó)強(qiáng)講梅杰綜合癥

  梅杰綜合癥,是一種比較冷門的精神疾病,但是并不能代表,就不存在發(fā)生的機(jī)率。那么,究竟什么是梅杰綜合癥呢?梅杰綜合癥的癥狀和治療方法是什么呢?接下來就請(qǐng)我們的陳國(guó)強(qiáng)專家來給我們說說梅杰綜合癥!讓我們一起來了解一下吧!

  該視頻主要文字介紹:

  梅杰綜合癥

  對(duì)于梅杰綜合癥很多人都是非常陌生的。

  梅杰綜合癥是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)。

  Henry Meige 于1910 年首次報(bào)告了梅杰綜合癥,此后,還有人稱其為Brueghel 綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。

  臨床表現(xiàn)

  這種疾病一般都是中老年婦女一般會(huì)經(jīng)常遇到的疾病。

  多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。

  其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善,可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或加重。

  易發(fā)人群

  據(jù)美國(guó)流調(diào)資料分析,遺傳型特發(fā)性肌張力障礙的發(fā)病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發(fā)病率:據(jù)美國(guó)流調(diào)資料分析,遺傳型特發(fā)性肌張力障礙的發(fā)病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。

  藥物治療

  通過一些藥物治療,可以治療梅杰綜合癥。

  1、肉毒桿菌毒素(BTX)

  它對(duì)本病有效,但價(jià)格昂貴,且有副作用,而限制其使用。癥狀性干眼癥常見,還有咽下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復(fù)視等。

  2、口服藥物

  (1) 抗精神病藥

  觀察發(fā)現(xiàn)氯氮平對(duì)此病癥有效,其副作用有鎮(zhèn)靜和直立性低血壓等,使用時(shí)須有血液學(xué)監(jiān)護(hù)儀輔助。

  奮乃靜(12mg/d) 、羥哌氟丙嗪(12mg/d) 明顯減少了瞼痙攣的發(fā)作頻率。有記載奮乃靜、氟哌啶醇可減輕癥狀,但個(gè)體差異較大。

  (2) 膽堿能受體阻滯藥

  使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發(fā)作頻率。大劑量的抗膽堿藥物治療對(duì)自發(fā)的Meige 綜合癥有效。

  (3) 多巴胺受體阻滯藥

  如tetrabenazine ,巴克諾芬(巴氯芬)等。

  (4) 抗癲癇藥

  氯硝安定對(duì)本病有效,其效果優(yōu)于安坦,同時(shí)越早治療效果越好。

  (5) 其它

  有人根據(jù)褪黑素能夠調(diào)節(jié)多巴胺能、膽堿能、γ2氨基酸的作用,認(rèn)為褪黑素的功能改變可對(duì)本病有效。

  使用抗膽堿能藥物,苯并二氮卓類和另一種藥物(如卡馬西平或fluoerlapine) 的混合應(yīng)用對(duì)張力障礙有效。

  同時(shí)鹽酸利地靈、ceruletide、甲巰達(dá)嗪、阿樸嗎啡等對(duì)本病有效,治療應(yīng)盡早開始。長(zhǎng)期使用精神安定劑會(huì)導(dǎo)致延遲性張力障礙,因此應(yīng)間斷使用精神安定劑。

  (6)對(duì)本病無效的藥物 

  左旋多巴加重病情。丙戊酸鈉、卡馬西平、舒寧對(duì)本病無效。有專家指出安克痙、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 對(duì)本病無效。

  本期嘉賓介紹

  陳國(guó)強(qiáng)

  男,陳國(guó)強(qiáng),教授,主任醫(yī)師。世界疼痛醫(yī)師協(xié)會(huì)中國(guó)分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)兼神經(jīng)外科疼痛專業(yè)委員會(huì)主任委員。清華大學(xué)教授委員會(huì)臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員。師從于左煥琮教授,從事顯微神經(jīng)外科及立體定向功能神經(jīng)外科手術(shù),目前已獨(dú)立完成微血管減壓術(shù) 6000 余例,面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛徹底治愈率提升至國(guó)際領(lǐng)先水平。目前治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣患者達(dá)1000余例/年,是目前國(guó)內(nèi)總手術(shù)量和年手術(shù)量多、療效和安全性高的專家之一。

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