上述內(nèi)容就是急進(jìn)性腎小球腎炎的發(fā)病原因了，它發(fā)病的原因是多種多樣的，這也給醫(yī)生的治療帶來(lái)了一定的難度，但是我們患者千萬(wàn)不要放棄治療的機(jī)會(huì)，只要認(rèn)真合理的治療就能恢復(fù)健康。

　　急進(jìn)性腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制

　　急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理可分為3型，其發(fā)病機(jī)制各不相同。

　　1.抗腎小球基底膜(GBM)抗體的沉積(Ⅰ型) 約30%以上的RPGN患者GBM有線性免疫球蛋白沉積，主要成分為IgG，偶為IgA，常伴C3。有人觀察到C3可呈顆粒狀沉積，并伴電鏡下電子致密物沉積。循環(huán)抗GBM抗體陽(yáng)性。

　　動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，注射抗GBM成分的抗體，可引起實(shí)驗(yàn)動(dòng)物腎小球(GBM)上IgG呈線條狀沉積，并導(dǎo)致嚴(yán)重的病理過(guò)程，快速發(fā)生RPGN。本病的抗原是GBM成分，GBM抗原與腎小球基底膜(TBM)和肺基底膜抗原有交叉性，抗GBM抗體同樣可引起腎間質(zhì)損傷和肺出血(Goodpasture綜合征)。

　　2.腎小球免疫復(fù)合物的沉積(Ⅱ型) 本病患者約30%血清免疫復(fù)合物可呈陽(yáng)性，免疫檢查可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管襻和系膜區(qū)顆粒樣免疫球蛋白沉積，其主要成分為IgG、IgM，偶有IgA和C3。本型與抗原(感染性或自身抗原)抗體形成的循環(huán)免疫物和(或)原位免疫復(fù)合物有關(guān)。

　　3.中性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞胞質(zhì)自家抗體(Ⅲ型) 本型患者的腎小球毛細(xì)血襻缺乏免疫沉積，但有明顯的局灶節(jié)段性壞死和多形核白細(xì)胞滲出，血管炎相關(guān)性腎炎患者，血清檢查常見(jiàn)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽(yáng)性。ANCA可以識(shí)別中性粒細(xì)胞膜表面(蛋白酶3)，使中性粒細(xì)胞激活，后者可釋放溶酶體酶、彈性酶和活性氧自由基使GBM降解;ANCA可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞酶活性增加，介導(dǎo)細(xì)胞免疫反應(yīng)，故ANCA的改變與病情活動(dòng)密切相關(guān)。

　　綜上所述，本病是一組由多種病因和不同發(fā)病機(jī)制引起的包括多種疾病的綜合征。新月體形成的基本機(jī)制與腎小球基底膜穿破有關(guān)，抗GBM抗體和免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫反應(yīng)及多形核白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，造成GBM損傷。血中蛋白成分(纖維蛋白原和纖維蛋白等)及血管中的單核巨噬細(xì)胞大量逸出至腎囊，后者為組成新月體的細(xì)胞成分之一，且對(duì)纖維蛋白沉積起著關(guān)鍵作用。新月體細(xì)胞于1～2天開始表達(dá)膠基因。同時(shí)間質(zhì)的成纖維細(xì)胞通過(guò)斷裂的腎囊進(jìn)入，分泌膠原蛋白形成纖維化。

　　急進(jìn)性腎小球腎炎的治療

　　本病起病急，病程進(jìn)展快、惡化迅速，患者病死率極高。原則為盡早診斷，充分治療，和進(jìn)行針對(duì)性的聯(lián)合治療。要區(qū)別對(duì)待急性和慢性腎小球損傷。大量新月體形成和纖維素樣壞死，提示病變處于活動(dòng)期，應(yīng)予積極治療，纖維性新月體和腎間質(zhì)纖維化，提示病變進(jìn)入慢性期，應(yīng)注意保護(hù)腎功能;伴有全身癥狀的應(yīng)選用環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)盡快控制癥狀。

　　1.急性期治療

　　急性期治療關(guān)鍵在于盡早診斷并及時(shí)給予針對(duì)免疫反應(yīng)及炎癥過(guò)程的強(qiáng)化抑制措施，能有效控制疾病進(jìn)展，降低病死率。據(jù)報(bào)告，急進(jìn)性腎炎339例應(yīng)用免疫炎癥強(qiáng)化抑制劑治療前73%死亡或腎臟死亡(依賴透析而存活)。而治療后5年存活率(不依賴透析)達(dá)60%～80%，其中一組42例中32例(76%)治療后有改善，因此提示現(xiàn)代治療措施有效。具體治療方法如下：

　　(1)沖擊療法

　　①皮質(zhì)激素與免疫抑制藥

　　在類固醇激素及細(xì)胞毒藥物常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用甲潑尼龍沖擊治療，即甲潑尼龍1g或(15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2h內(nèi)靜脈滴注，1次/d，3次為一療程，間隔3～4天再重復(fù)1～2個(gè)療程，治療期間及治療后以潑尼松(強(qiáng)的松)1mg/(kg·d)頓服維持治療。70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能兩年以上，但對(duì)Ⅰ型療效不明顯。聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊療法可使療效增強(qiáng)，腎功能好轉(zhuǎn)，尿蛋白減少和細(xì)胞新月體數(shù)量減少。環(huán)磷酰胺(CTX)用量0.5～1g/m2體表面積，每月1次，共6～12次。