3、混合型疝的臨床特點

　　往往兼有以上2型的特點。

　　4、幾種特殊裂孔疝的臨床特點

　　(1)先天性食管裂孔疝的臨床特點

　　①先天性食管裂孔滑動疝的臨床特點

　　先天性食管裂孔疝以嬰幼兒多見。因其年幼，一些癥狀不能自述，其臨床特點與成人有所不同。小型滑動疝可無明顯臨床癥狀，或僅有較輕的胃腸道癥狀;而一些較大滑動疝，雖有明顯臨床癥狀，但多不典型、不恒定，往往延誤診斷與治療。其常見癥狀有嘔吐、消化道出血、反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩等。

　　A.嘔吐

　　是先天性食管裂孔疝常見的癥狀。據(jù)報道80%～95%的患兒有此癥狀?？稍诔錾蟮?周內(nèi)發(fā)生，常與體位有明顯關(guān)系，平臥位易吐，坐或立位好轉(zhuǎn)。嘔吐的程度和形式不同，有時僅表現(xiàn)為輕微的溢奶，有時可呈嚴重的噴射性嘔吐。嘔吐物開始為胃內(nèi)容物，嚴重時可含膽汁或咖啡色血性液體。隨著年齡增長、病兒坐位或給予稠厚飲食喂養(yǎng)后，病情好轉(zhuǎn)、嘔吐減輕;當(dāng)病兒站立和行走后，嘔吐次數(shù)可明顯減少或基本停止。

　　此外，因胃食管反流明顯伴發(fā)嚴重食管炎，食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄者，嘔吐次數(shù)亦可逐漸減少。臨床醫(yī)師應(yīng)對此有所了解，不要誤認為病情好轉(zhuǎn)而延誤治療。

　　B.反流性食管炎癥狀

　　a.消化道出血

　　少數(shù)嘔吐嚴重的病兒，可有消化道出血表現(xiàn)。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜爛性改變，嘔吐物可有咖啡色血性物，大便潛血陽性;隨著病情的進展，可發(fā)展成潰瘍性出血，除嘔吐咖啡色血性物外還可出現(xiàn)嘔血、柏油樣便和黑便，但量不多。

　　b.吞咽困難

　　隨著反流性食管炎病理進程的進展，當(dāng)炎癥侵及食管肌層并造成食管下端纖維化時，病兒逐漸出現(xiàn)吞咽困難，如經(jīng)及時禁食、抗炎等治療可慢慢好轉(zhuǎn);晚期形成瘢痕性狹窄后，則出現(xiàn)食管梗阻表現(xiàn)，如不能進固體食物而僅能進流質(zhì)食物、吐白色唾液或黏液。

　　此外，一些幼嬰常?？蕹巢话?、睡眠不寧，年長病兒則出現(xiàn)與成人相同的胸骨后疼痛、噯氣和上腹部不適等食管炎癥狀。

　　C.吸入綜合征

　　由于胃食管反流多在病兒平臥位出現(xiàn)，尤其睡眠中常常誤吸而導(dǎo)致反復(fù)上呼吸道感染。表現(xiàn)為平臥位睡眠時發(fā)生嗆咳，反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等癥狀，亦有突然窒息死亡的報道。據(jù)統(tǒng)計，有30%～75%的新生兒或嬰幼兒期食管裂孔疝者是以反復(fù)呼吸道感染就診于小兒內(nèi)科，經(jīng)治療后呼吸道感染癥狀雖有所好轉(zhuǎn)但卻不能治愈。少數(shù)過敏性體質(zhì)患兒，可因少量胃內(nèi)容物被誤吸，而誘發(fā)與過敏性哮喘類似的哮喘發(fā)作。

　　D.生長發(fā)育遲緩

　　長期頻繁的嘔吐、營養(yǎng)攝入不足，反流性食管炎所引起的長時間嘔血和便血，以及晚期食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄影響進食等因素，可有營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，并導(dǎo)致體重增長和生長發(fā)育遲緩。

　　本病一般無特異性陽性體征。體檢可見病兒發(fā)育及營養(yǎng)狀況不佳，貧血貌，發(fā)育遲緩，身體瘦小，身高、體重明顯低于同齡兒，血紅蛋白常低于80g/L。發(fā)生誤吸后可有支氣管炎或肺炎的癥狀與體征。

　　②先天性食管旁疝的臨床特點

　　病兒膈食管韌帶發(fā)育良好，食管末段不能滑入后縱隔而是處于正常位置，膈肌的缺損部位在食管裂孔旁，疝入后縱隔的胃底緊靠食管。本病較少發(fā)生胃食管反流，但是疝入的胃底可壓迫后縱隔、食管、肺而出現(xiàn)癥狀，全胃也可翻轉(zhuǎn)疝入胸腔導(dǎo)致胃扭轉(zhuǎn)、梗阻，而且容易發(fā)生胃嵌頓、血運障礙，甚至絞窄壞死、穿孔發(fā)生嚴重感染和中毒性休克。

　　A.壓迫癥狀

　　多發(fā)生于進食后，由于疝入胸內(nèi)的胃膨脹、擴大壓迫后縱隔及周圍組織器官，病兒可有胸骨后受壓不適;食管下段受擠壓可造成梗阻，出現(xiàn)吞咽困難;全胃翻轉(zhuǎn)疝入胸腔發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)梗阻后，膨脹加重，壓迫肺臟出現(xiàn)氣急、胸悶、呼吸困難或發(fā)紺。

　　B.嘔吐

　　由于胃的位置異常，易發(fā)生反胃，而出現(xiàn)嘔吐。嘔吐物為胃內(nèi)容物，并發(fā)胃炎、潰瘍時可嘔吐咖啡色血性物。

　　C.胃扭轉(zhuǎn)梗阻癥狀

　　隨著全胃進入縱隔后，吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重，患兒除胸悶、呼吸障礙外，并有腹痛、嘔吐加重。由于胃膨脹壓力增高，胃底可退回腹腔，而幽門部被嵌頓在縱隔，如不急癥手術(shù)解除，可發(fā)生胃絞窄、壞死，其病情急劇惡化。表現(xiàn)為胸骨后或上腹部劇烈疼痛、頻繁而嚴重的嘔吐或吐血、呼吸困難、休克甚至死亡。

　　(2)孕婦食管裂孔疝

　　孕婦食管裂孔疝的病理類型主要為滑動型，發(fā)病原因與妊娠期腹內(nèi)壓增大和組織松弛有關(guān)。無確切的發(fā)病率，根據(jù)文獻報道， Monge(1956)等行上消化道X線檢查發(fā)現(xiàn)約28.7%的妊娠婦女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)報道初產(chǎn)婦的發(fā)病率為5%，多產(chǎn)婦的發(fā)病率則為20%。由于產(chǎn)科醫(yī)師對本病不熟悉、妊娠反應(yīng)或與其他妊娠并發(fā)疾病的一些癥狀與之相似，加上絕大多數(shù)孕婦不愿做X線檢查等原因，很多妊娠期孕婦食管裂孔疝被忽視或被漏診，實際發(fā)病率可能高于文獻報道。

　　多發(fā)生在妊娠的第5個月以后。越鄰近妊娠晚期，癥狀越重。與普通食管裂孔滑動疝相仿，常見癥狀包括胸骨后不適或疼痛、燒灼樣痛、反胃、嘔吐等，亦有平臥位加重、站立位減輕的特點，分娩后上述癥狀絕大多數(shù)消失。孕婦食管裂孔疝多不需要治療，反胃、嘔吐嚴重者可適當(dāng)處理。一般經(jīng)驗認為，分娩后幾乎均恢復(fù)正常。

　　孕婦食管裂孔疝具有

　?、侔Y狀不在妊娠早期出現(xiàn)，多在妊娠的第5個月以后出現(xiàn)。

　?、谠洁徑焉锿砥?，癥狀越重，而且與體位有關(guān)等特點。可與妊娠反應(yīng)相鑒別。

　　(3)手術(shù)后食管裂孔疝

　　手術(shù)后食管裂孔疝多發(fā)生于迷走神經(jīng)切斷、Heller手術(shù)和近端胃切除等手術(shù)后。還有一部分病例可能術(shù)前就有裂孔疝，而術(shù)后才明顯出現(xiàn)胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀。其發(fā)病原因可能與在賁門部位做手術(shù)破壞了食管裂孔和腹腔內(nèi)的胃食管周圍的固定韌帶有關(guān)。

　　(4)創(chuàng)傷性食管裂孔疝

　　由于胸部或腹部的暴力損傷破壞了食管裂孔部位的組織結(jié)構(gòu)和正常解剖關(guān)系，創(chuàng)傷后可能發(fā)生食管裂孔疝。創(chuàng)傷性食管裂孔疝在受傷早期多被其他癥狀所掩蓋，易忽略。往住損傷愈合后，胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀存在很長時間經(jīng)仔細檢查被發(fā)現(xiàn)。

　　結(jié)合以上臨床特點及以下幾項檢查應(yīng)當(dāng)考慮為食管裂孔滑動疝

　?、賆線食管、胃造影檢查：食管末段、胃食管交界部、部分胃經(jīng)食管裂孔疝至膈上，且胃底和賁門隨體位改變而上下移動，His角變鈍，胃食管反流，食管擴張，其裂孔開大

　?、趦?nèi)窺鏡檢查：食管黏膜有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等不同程度病理改變，賁門口松弛，胃黏膜疝入食管腔等

　　③核素99mTc掃描顯示胃的影像形狀改變，如食管裂孔滑動疝胃角消失呈圓錐形，食管旁疝胃的形狀呈啞鈴形改變。

　　如病人進食后有胸骨后受壓不適或出現(xiàn)吞咽困難，全胃疝入胸腔發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)梗阻，出現(xiàn)氣急、胸悶、呼吸困難;X線檢查如有：食管末段位于腹腔內(nèi)、賁門固定、無胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后縱隔下部或全胃疝入并扭轉(zhuǎn)的征象時，應(yīng)考慮為食管旁疝。