小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征
一般治療
一、治療
1.大劑量維生素D:先用大劑量維生素D控制佝僂病,每天1萬~5萬U,從較小量開始,必要時加大,同時追蹤血鈣及尿鈣濃度,慎防高鈣血癥,也可用1,25-(OH)2D3,大劑量維生素D尚可部分恢復(fù)腎小管的轉(zhuǎn)運(yùn)功能。
2.加用電解質(zhì)液:如用維生素D治療數(shù)周,未見功效,應(yīng)加用電解質(zhì)液,可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中,鈉,鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀癥和酸中毒有效,合劑用量為2ml/(kg·d),但須根據(jù)血清二氧化碳結(jié)合力和血鉀濃度以調(diào)整劑量,即使沒有低鉀血癥,也應(yīng)持續(xù)口服鉀鹽,否則在大量補(bǔ)充時,更多的鉀將由腎臟丟失。
3.腎功不全:在發(fā)病晚期往往出現(xiàn)腎功能不全,須根據(jù)腎臟對電解質(zhì)排泄的情況而調(diào)節(jié)鉀,鈉用量。
4.利尿藥:氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細(xì)胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。
5.補(bǔ)液:靜脈補(bǔ)液或口服補(bǔ)液,以防脫水。
二、預(yù)后
本病征治療適當(dāng)時,佝僂病,酸中毒和氨基酸尿均可見明顯好轉(zhuǎn),但最后常發(fā)生腎功能衰竭和尿毒癥,發(fā)病年齡越早的預(yù)后越嚴(yán)重。