小兒下腔靜脈阻塞綜合征
一、癥狀
臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型。
1.上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部):病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。
(1)肝臟的回流障礙,臨床表現(xiàn)類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd癥候群)閉塞,表現(xiàn)為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙,常合并高醛固酮癥、水鈉潴留增加等。
(2)急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝性腦病而死亡。
(3)下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性,且程度較輕之故。
(4)腫瘤所致的腔靜脈阻塞,臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝大、黃疸、消化道功能障礙及咯血、胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部):腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因,血栓阻塞一般多發(fā)生于腎靜脈流入部為多,如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。
(1)腎靜脈阻塞可引起腎病綜合征的表現(xiàn),表現(xiàn)為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因長期蛋白尿、全身水腫、血膽固醇增高,可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下) 下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀,主要是下腔靜脈高壓狀態(tài):
(1)下肢靜脈郁滯:兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走、運動后加劇,平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹。如果阻塞延及到髂靜脈,股靜脈及大腿靜脈,則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發(fā)生。甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯,亦可有步行障礙,下腹痛等。
(2)淺表靜脈擴張:胸壁皮下、下腹部及側腹部靜脈的擴張,血流方向均朝向頭側,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10mm以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側壁和后背。
二、診斷
1、對于早已存在有下肢深靜脈血栓形成癥狀且發(fā)病年齡輕且病程長的患者,應考慮下腔靜脈畸形;病程短、病情迅速發(fā)展,應該想到原發(fā)性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫,如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性,其特點是阻塞位置常在中段,有明顯的蛋白尿和血尿;出現(xiàn)雙側性下肢靜脈功能不全和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的病人,都應想到下腔靜脈綜合征的可能。
2、體檢時,應注意胸腹壁淺靜脈的血流方向,觀察方法:病人仰臥,在前腹壁上取兩條曲張靜脈,一條在臍上,一條在臍下。用兩手食指壓于靜脈上,循靜脈行徑自上而下壓陷,以使靜脈血液排空,然后分別放松食指,觀察靜脈充盈時的血流方向。正常時,下腹部靜脈血流由上向下,上胸部靜脈血流由下向上。如果下腔靜脈阻塞,胸腹部血流由下向上,若為上腔靜脈阻塞,則胸腹部血流由上向下。借此可以作為鑒別。
3、關于病變部位的判斷,有利于治療方案的選擇。凡是阻塞位于下段,可僅有下肢和生殖器及下腹壁腫脹、淺靜脈怒張;位于中段者,尚有腎臟受累的依據;位于上段阻塞,則以Budd Chiari綜合征為主的癥狀。