一、癥狀

1、頭部脹痛。

最常見見于50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。

2、視器官的障礙。

見于38%病人，其中有視力減退者占30%、視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴(kuò)展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲。

Wilkinson報(bào)道本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴(yán)重視力下降，2例有視神經(jīng)萎縮或視野縮小?？傊?，不對(duì)稱且多變。

3、其他癥狀。

發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見癥狀有癲癇、意識(shí)障礙等。

4、內(nèi)分泌改變。

垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)或泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。

成人患者多無內(nèi)分泌改變的癥狀或體征，部分可有垂體前葉和后葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。

5、骨骼畸形。兒童病例可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

二、診斷

根據(jù)臨床特點(diǎn)和輔助檢查可診斷。