小兒多器官功能障礙綜合征
1.MODS的臨床特征
除器官衰竭的共同點外,MODS尚有許多明顯區(qū)別于其他器官衰竭的臨床特點。
(1)與感染、嚴重缺氧、休克和創(chuàng)傷有密切關系:此類病人盡管存在發(fā)熱、白細胞增高等感染臨床表現(xiàn),約半數(shù)缺乏細菌學證據(jù),約1/3即使尸檢也未發(fā)現(xiàn)感染灶。以致臨床很難區(qū)別是sepsis還是SIRS。
(2)高代謝高氧耗:病人基礎代謝可達正常的2~3倍,盡管給予營養(yǎng)代謝支持,病人仍呈現(xiàn)迅速的消耗衰竭狀態(tài),被稱為自噬代謝(auto-cannibalism)。
(3)病情兇險常同時或序貫性發(fā)生臟器功能損害:原發(fā)性(亦稱速發(fā)型)MODS常在心肺復蘇或難治性休克時發(fā)生,與臟器組織低灌注和再灌注損傷有關。繼發(fā)性(亦稱遲發(fā)型)MODS是在感染、休克、創(chuàng)傷等首次打擊使機體炎癥細胞活化;腸屏障功能受損;體內抗炎機制減弱;炎性組織分泌物存留等,使機體處于預激狀態(tài)下,機體再次遇到第2次打擊時發(fā)生的失控性炎癥反應。
(4)缺乏特異性病理改變:MODS在病理學上缺乏特異性,主要為廣泛的急性炎癥反應,如炎癥細胞浸潤、組織細胞水腫等。而休克則以缺血損傷為主,慢性器官衰竭以組織細胞壞死增生為主,器官萎縮、纖維化。
(5)存在逆轉的可能:雖然病情兇險,但一旦治愈,臨床可不遺留慢性病程。MODS有其特有的綜合征規(guī)律,但也帶有原發(fā)病的特點。常體現(xiàn)在各臟器衰竭發(fā)生的順序和嚴重度方面。
(6)臟器損傷數(shù)目:臨床對診斷MODS所涉及的臟器數(shù)目并無統(tǒng)一認識,通常按肺、心、腎、腦、胃腸、血液和肝臟7個系統(tǒng)臟器做功能衰竭診斷。但原發(fā)病導致的該臟器衰竭應當除外。如肺炎導致呼衰、心衰,休克導致腎衰,一般不應視為MODS。1991年美國ACCP/SCCM將MODS分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,也有稱為速發(fā)型和遲發(fā)型。心跳呼吸驟停和難治性休克常可直接導致速發(fā)型MODS。休克、缺氧、創(chuàng)傷糾正后,可有一段臨床緩解間歇期,常常由于再次感染,即所謂的第二相打擊,促發(fā)機體免疫炎癥失控,發(fā)生遲發(fā)型MODS。根據(jù)臨床病程經(jīng)過,有人將MODS分為急進期、感染期和營養(yǎng)低下期。MODS的病死率與衰竭臟器的數(shù)目呈正相關關系。
2.MODS受累系統(tǒng)器官
(1)肺臟:在MODS發(fā)展過程中,系統(tǒng)或器官功能障礙的順序常表現(xiàn)出相對的規(guī)律性。肺往往是臨床觀察到的衰竭發(fā)生率最高、發(fā)生最早的器官,這可能與肺本身的解剖學特點,易受各種致病因素打擊以及便于觀察和監(jiān)測等因素有關。肺內皮細胞豐富,細胞損傷迅速導致血管收縮及毛細血管通透性增加,發(fā)生肺水腫。MODS常首先表現(xiàn)為急性肺功能衰竭,出現(xiàn)進行性低氧血癥和呼吸窘迫為特征的綜合征,即ARDS。其病理基礎主要是肺泡膜完整性破壞、引起肺表面活性物質減少、肺順應性降低、肺不張。頑固性低氧血癥削弱氧轉運,提供肺感染的土壤。已知肺臟不僅是氣體交換的器官,而且是一些激素和介質產(chǎn)生和滅活的場所。因此肺功能障礙不僅導致全身器官氧輸送減少,組織細胞氧代謝障礙,而且可能造成血循環(huán)中某些介質如激肽、5-羥色胺和血管緊張素等含量的改變。
(2)胃腸道:胃腸道在MODS形成中的作用正受到越來越密切的關注。腸黏膜屏障功能在MODS發(fā)病過程中較早受損或衰竭,這一點在嚴重創(chuàng)傷合并休克和再灌注損傷時表現(xiàn)得尤為突出。MODS的各種基礎疾病如敗血癥、感染性休克都是嚴重應激反應,患兒可有不同程度胃腸道黏膜糜爛、潰瘍和出血。由于胃腸道是人體最大的細菌和內毒素貯存庫,腸屏障受損能引起腸道細菌移位和門靜脈內毒素血癥,從而激活肝臟單核巨噬細胞,啟動全身炎癥反應;使用全身抗生素治療致使某些耐藥致病菌株過快生長,患兒極易發(fā)生嚴重敗血癥和全身感染。因此,目前認為MODS患兒的胃腸道可成為導致嚴重感染致病菌的重要來源。
(3)心血管系統(tǒng):MODS患兒心功能障礙或衰竭主要是長時間組織缺氧,細菌毒素和各種炎癥介質所致。休克時心肌抑制因子的產(chǎn)生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表現(xiàn)是心肌收縮力減弱、心輸出量降低、心臟指數(shù)減低、肺動脈楔壓增高、心肌酶增高。
(4)腎臟:MODS中,腎功能障礙或腎衰常常是晚期表現(xiàn),是由于低灌注、免疫介質、抗體、血管加壓藥使用,以及免疫復合物沉積引起的急性腎小管功能不良?;純罕憩F(xiàn)少尿或無尿、代謝產(chǎn)物潴留、電解質平衡紊亂及化學解毒作用減弱。盡管腎功能至關重要,腎衰使危重兒處理復雜化,但患兒不會主要死于腎疾病,腎衰常常僅反應潛在疾病的嚴重性。
(5)肝臟:肝功能障礙主要表現(xiàn)為短期內血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶增高。代謝功能改變包括碳水化合物代謝、糖原貯存、糖異生及血糖自身穩(wěn)定方面的變化。產(chǎn)生能量的氨基酸脫氨基化作用障礙,碳水化合物、脂類向能量的轉變障礙,排除氨的尿素生成能力下降,血漿蛋白合成低下,產(chǎn)生ATP的脂肪酸氧化過快可導致酮體增加、解毒能力下降。以上肝功能變化是由于缺血、缺氧及毒素共同作用的結果。
(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng):MODS對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響是腦血流量減少和毒性介質對中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響,損傷可直接因缺血或間接由于毒性介質,如偽神經(jīng)遞質、氧自由基或環(huán)氧乙酸代謝物所致?;純罕憩F(xiàn)體溫不穩(wěn)定、血管張力改變、血壓和心率波動,并可有不同程度腦水腫,甚至腦疝。
(7)血液系統(tǒng):各種嚴重感染性疾病、休克、伴有抗原-抗體反應的疾病、血管炎等,均可發(fā)生血管內膜異常,成為血液凝固機制活化及血小板破壞的原因,可促進DIC形成及急性貧血危象的產(chǎn)生。
1.小兒MODS診斷標準。
2.嬰兒及兒童系統(tǒng)臟器功能衰竭的診斷標準<12個月小兒及>12個月小兒系統(tǒng)臟器功能衰竭診斷標準:
(1)心血管系統(tǒng):
①血壓(收縮壓):<12個月小兒:<5.3kpa(40mmhg);>12個月小兒:<6.7kPa(50mmHg)。
或需持續(xù)靜脈輸入藥物,如多巴胺[>5μg/(kg·min)],以維持血壓在上述標準以上者。
②心率:體溫正常、安靜狀態(tài)、連續(xù)測定1min。
A.<12個月:<60次>200次/min。
B.>12個月:<50次>180次/min。
③心搏驟停。
④血清pH<7.2(PaCO2不高于正常值)。
(2)呼吸系統(tǒng)
①呼吸頻率:體溫正常、安靜狀態(tài)、連續(xù)測定1min。
A.<12個月:<15次>90次/min。
B.>12個月:<10次>70次/min。
②PaCO2>8.7kPa(65mmHg)。
③PaO2<5.3kPa(40mmHg)(不吸氧,除外青紫性心臟病)。
④需機械通氣(不包括手術后24h內的患兒)。
⑤PaO2/FiO2<26.7kPa(200mmHg)(除外青紫性心臟病)。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)
①Glasgow昏迷評分:≤7;②瞳孔固定、散大(除外藥物影響)。
(4)血液系統(tǒng)
①急性貧血危象:血紅蛋白<50g/L(5g/dl);②白細胞計數(shù):≤2×109/L(2000/mm3);③血小板計數(shù):≤20×109/L(2萬/mm3)。
(5)腎臟系統(tǒng)
①血清BUN:≥35.7mmol/L(100mg/dl);②血清肌酐:≥176.8μmol/L (2.0mg/dl)(既往無腎臟疾病);③因腎功能不良需透析者。
(6)胃腸系統(tǒng):①應激性潰瘍出血需輸血者;②出現(xiàn)中毒性腸麻痹,有高度腹脹者。
(7)肝臟系統(tǒng):總膽紅素>85.5μmol/L(5mg/dl)及SGOT或LDH為正常值2倍以上(無溶血),肝性腦病>Ⅱ級。