外陰卡波西肉瘤癥狀診斷

一、癥狀

1.經(jīng)典型(歐洲型)

病人多發(fā)生于50～70歲，早期損害最常見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端及手與前臂處，逐漸向軀干發(fā)展，呈淡紅，淡藍(lán)黑，青紅或紫色斑或斑塊，以后增大融合形成大的斑塊或結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)硬如橡皮，局部腫脹，以后可發(fā)明顯的淋巴水腫，后期斑塊與結(jié)節(jié)可出現(xiàn)于面部，耳，軀干及口腔，特別是在軟腭較多見(jiàn)，病情緩慢進(jìn)行時(shí)可出現(xiàn)新結(jié)節(jié)，常自發(fā)出血或外傷后出血，并逐漸增大，可發(fā)生潰瘍，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢，然而特別是早期，也可出現(xiàn)緩解期，幾乎所有結(jié)節(jié)均自然消退，遺留萎縮及瘢痕，伴有瘙癢，燒灼或疼痛。

內(nèi)臟病變占10%，胃腸道最常見(jiàn)，此外，心，肺，肝，腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可受累，骨骼變化富有特征，為骨質(zhì)疏松，囊腫形成甚至侵蝕皮質(zhì)，有診斷價(jià)值，而且表明病變已廣泛，在兒童可發(fā)生眼瞼及結(jié)合膜損害，淋巴細(xì)胞系統(tǒng)受侵犯，常見(jiàn)為單核細(xì)胞增多，其次為嗜酸性細(xì)胞增多，本病死亡率10%～20%。

2.非洲型

非洲熱帶地區(qū)發(fā)病率高，分為4個(gè)亞型，結(jié)節(jié)亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發(fā)感染;浸潤(rùn)亞型呈深部浸潤(rùn)，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質(zhì)破壞;淋巴結(jié)病亞型多見(jiàn)于小孩及年輕人，預(yù)后極差，化療能緩解，皮損可有可無(wú)。

3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤

多見(jiàn)于25～50歲，進(jìn)展快，死亡率高，初為紅色斑，周?chē)@以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以后形成結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤為數(shù)毫米至1cm大，頸，軀干，上肢多見(jiàn)，下肢較少，由于病人細(xì)胞免疫功能?chē)?yán)重缺陷，損害多發(fā)，遍及全身，對(duì)稱(chēng)分布。

4.與移植有關(guān)的Kaposi肉瘤

發(fā)生于器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，皮損遍及全身皮膚，黏膜，淋巴結(jié)及內(nèi)臟受累，病情進(jìn)展快，停用免疫抑制劑后皮損可自愈。

二、診斷

1.診斷需結(jié)合臨床及組織病理學(xué)檢查，早期損害如顏色，發(fā)病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開(kāi)始水腫明顯，則較困難。