色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮癥狀診斷
癥狀
1.視功能改變:本病病程緩慢,中心視力良好,無(wú)癥狀,無(wú)夜盲,往往在眼部常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時(shí)視力嚴(yán)重受損,甚至可能導(dǎo)致失明。視野改變有環(huán)形暗點(diǎn)、向心性收縮、與萎縮病變區(qū)相對(duì)應(yīng)的暗點(diǎn)。暗適應(yīng)雙眼均有降低。EOG通常異常,可表現(xiàn)為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅,提示本病光感受器有損害。在進(jìn)展性患者,EOG可以記錄不到光誘導(dǎo)性快震蕩和慢震蕩,提示整個(gè)RPE受損。
2.眼底改變:主要表現(xiàn)為視盤(pán)周?chē)谢野咨蚯嗷疑暰W(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮區(qū),從視盤(pán)呈放射狀沿視網(wǎng)膜靜脈向周邊部延伸,靜脈兩側(cè)之萎縮區(qū)及靜脈表面可見(jiàn)大量骨細(xì)胞樣色素沉著。視盤(pán)及黃斑區(qū)一般正常。病變嚴(yán)重時(shí),視盤(pán)周?chē)捎猩馗淖?,受累靜脈旁色素改變區(qū)附近的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜發(fā)生萎縮,小動(dòng)脈與其余視網(wǎng)膜顯示正常,眼底無(wú)出血及滲出。
通過(guò)雙眼對(duì)稱(chēng)的眼底特殊表現(xiàn),緩慢的病變進(jìn)展過(guò)程及熒光血管造影診斷并不困難。