一、癥狀

本病的臨床表現(xiàn)視病理類(lèi)型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見(jiàn)、最有意義、有時(shí)甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動(dòng)脈無(wú)搏動(dòng)。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視、進(jìn)行性腦病、顱內(nèi)出血、心力衰竭及下肢無(wú)力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。

二、診斷

有人認(rèn)為憑聽(tīng)診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(jì)(測(cè)得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動(dòng)增強(qiáng)、下肢搏動(dòng)減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類(lèi)型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學(xué)檢查，尤以血管造影重要。影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴(kuò)張，而狹窄以遠(yuǎn)血管變細(xì)，還可見(jiàn)側(cè)支血管擴(kuò)張向狹窄以遠(yuǎn)供血。