全結腸無神經節(jié)細胞癥患兒術后遠期的隨訪顯示,殘留的無神經節(jié)細胞腸段補片(Martin、Kimura術式),術后仍然呈腸炎改變。
通過分子生物學檢測發(fā)現,該段腸管黏膜層Cdx基因表達減低,提示先天性巨結腸相關性腸炎是無神經節(jié)細胞段腸壁黏膜層內在的發(fā)育異常所致。目前許多學者主張,徹底切除痙攣段黏膜后,行回腸肛門端端吻合術。
盡管術后早期患兒會出現腹瀉、污糞等現象,但隨著時間的延長,待小腸結腸化后,大便次數會逐漸減少,能形成正常的排便習慣,遠期效果優(yōu)于結腸補片和回腸袋狀成形手術。