短腸綜合征主要是由于小腸廣泛切除后，其消化道功能會(huì)發(fā)生一系列的病理生理改變，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生以營(yíng)養(yǎng)吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴(yán)重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位;是否保留回盲瓣;殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態(tài);剩余小腸、大腸的代償適應(yīng)能力等。

　　一、發(fā)病原因

　　1.成人

　　導(dǎo)致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致大范圍小腸切除(75%或更多)。導(dǎo)致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡、長(zhǎng)期存在充血性心力衰竭、動(dòng)脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長(zhǎng)期利尿劑的應(yīng)用，高凝狀態(tài)，口服避孕藥;病態(tài)性肥胖患者空回腸短路手術(shù)也可發(fā)生短腸綜合征癥狀;短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤，放射性腸病變;極少見情況有：醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。

　　2.兒童

　　兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因。出生前主要原因?yàn)樾∧c閉鎖，中腸旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的小腸異位固定或異常扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生于子宮內(nèi)或出生后任何時(shí)間;新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認(rèn)為是新生兒短腸綜合征的主要原因。另外，出生后較少見的因素有先天性巨結(jié)腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或Crohn病也可導(dǎo)致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1.切除腸管的范圍

　　切除的小腸范圍越廣，對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)的吸收面積也丟失越多(無論是主動(dòng)吸收還是被動(dòng)彌散吸收均減少)。小腸的長(zhǎng)度有著明顯的個(gè)體差異(365～700cm)，殘留腸段的長(zhǎng)度以及功能狀態(tài)遠(yuǎn)較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術(shù)后短腸綜合征的發(fā)生率及死亡率的高低。有報(bào)道認(rèn)為在沒有腸外營(yíng)養(yǎng)支持的情況下，殘留的空腸長(zhǎng)度不足30cm，就很難存活，但現(xiàn)在越來越多的報(bào)道殘留小腸20cm亦可獲得長(zhǎng)期生存;因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營(yíng)養(yǎng)，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難。目前認(rèn)為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應(yīng)有50～70cm并保留完整結(jié)腸，甚至有人認(rèn)為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結(jié)腸，經(jīng)代償后可依賴腸道維持機(jī)體所需營(yíng)養(yǎng)。結(jié)腸切除者則殘留腸管應(yīng)有110～150cm;而具有腸道黏膜病變的病人如Crohn病，則需要?dú)埩舾嗟哪c管。

　　2.切除腸管的部位

　　切除小腸的部位對(duì)術(shù)后代謝的影響也很重要。蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪及大多數(shù)水溶性維生素、微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關(guān)系，特別是在十二指腸及空腸。當(dāng)切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場(chǎng)所，切除該段小腸會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進(jìn)一步加重腸內(nèi)容運(yùn)輸、吸收障礙。