1、概念：

　　系統(tǒng)性血管炎(Systemic Vasculitis)是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受

　　累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。

　　2、分類

　　區(qū)分原發(fā)血管炎和繼發(fā)血管炎是很重要的，尤其是很多病人是合并有腫瘤、感染。有些是應用抗生素、抗甲狀腺藥后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般繼發(fā)性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈了。重要的是我們必須要有這種認識

　　目前一般多按照受累血管的大小及原發(fā)和繼發(fā)性進行分類，一般我們臨床上說的的系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎，結(jié)合1993年Chapel Hill及1994年GAY分類

　　原發(fā)性血管炎

　　(1)大血管性血管炎：巨細胞(顳)動脈炎、大動脈炎(Takayasu動脈炎)、孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、COGANS 綜合癥

　　(2)中等血管性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎(經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動脈炎)、川崎病(Kawasaki Disease)

　　(3)小血管性血管炎：韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis)、變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合征)、顯微鏡下血管炎(顯微鏡下多動脈炎)、過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)、冷球蛋白血癥性血管炎、皮膚白細胞破碎性血管炎

　　(4)累及各類血管的血管炎：白塞病(Behcet's disease)、繼發(fā)性血管炎、腫瘤、感染、藥物、CTD、器官移植、系統(tǒng)性疾病

　　3、血管炎的發(fā)病特點

　　了解血管炎的發(fā)病譜，如好發(fā)年齡、性別等會有助于我們對其的認識，有時會對診斷有很大的作用

　　(1)年齡、性別分布

　　系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外，其他疾病均為男性略多于女性，或無明顯性別差異。 總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。

　　A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50多歲;

　　B川崎病則均發(fā)生于兒童期;

　　C多發(fā)性大動脈炎以青年發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)病;

　　D過敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少;

　　E巨細胞動脈炎(又稱顳動脈炎，TA)均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。

　　注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風大動脈炎要注意

　　(2)相對構(gòu)成比

　　巨細胞動脈炎占21.4%

　　結(jié)節(jié)性多動脈炎(包括經(jīng)典型PAN和MPA)占11.8%

　　過敏性紫癜占9.3%

　　韋格納肉芽腫和白細胞碎裂性血管炎各占8.5%

　　多發(fā)性大動脈炎占6.3%

　　川崎病占5.2%

　　變應性肉芽腫性血管炎占2.0%

　　其他(包括其他類型血管炎和未分類的血管炎)占27.0%

　　4、診斷

　　(1)首先區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)性

　　(2)ANCA

　　以上已對ANCA的意義進行了說明，這里主要強調(diào)下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。

　　ANCA相關(guān)血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病在病理、臨床、實驗室特點方面有很多相似性，因此三者被歸為一類。

　　1)它們合并的腎小球損傷(如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積)相似;

　　2)有時還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。

　　3)這些疾病的組織學特點都是小血管(如小靜脈、毛細血管和小動脈)易受累;

　　4)最重要的是，它們都是ANCA陽性。

　　注：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。對于這些疾病，ANCA的敏感性波動于50%～ 90%。一項大型多中心合作的歐洲實驗總結(jié)。其結(jié)果強調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性，因此陰性結(jié)果無法排除高度可疑血管炎的病人。

　　2、ANCA相關(guān)疾?。航Y(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現(xiàn)出ANCA陽性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3-ANCA。膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、HIV感染，偶爾會出現(xiàn)ANCA陽性。 這有特殊的臨床意義，因為感染可以出現(xiàn)酷似血管炎的癥狀。CTD出現(xiàn)的ANCA陽性和大多感染性疾病的ANCA陽性都是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCA。ANCA經(jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸病(IBD),潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見。抗原靶點是非-PR3和非-MPO的，一些抗原已經(jīng)報道，如組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大部分還不明確。其它消化系統(tǒng)疾病(GI)如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報道ANCA陽性(多種非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA)。 ANCA假陽性反應的重要因素是藥物，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高-滴度 MPO-ANCA陽性，相關(guān)的血管炎癥狀可有可無。二甲胺四環(huán)素還可造成可逆性自身免疫病癥狀和MPO-ANCA陽性。

　　ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價值

　　(3)抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA):可見于WG、MPA、大動脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA.AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。還與疾病的活動性有關(guān)。

　　(4)病理診斷：

　　血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤細胞的種類與病理特點可分為：

　　白細胞破碎性血管炎;

　　淋巴細胞肉芽腫性動脈炎;

　　巨細胞血管炎;

　　壞死性血管炎。

　　這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。

　　(5)血管炎的影像學診斷:

　　很多影像學檢查有利于相關(guān)血管炎與其他疾病如動脈粥樣硬化與大動脈炎可通過彩超來鑒別：動脈硬化閉塞癥患者二維超聲顯示動脈內(nèi)膜增厚、毛糙,閉塞腔內(nèi)為大小不等、形態(tài)各異的強回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI 顯示閉塞管腔內(nèi)無血流信號,閉塞動脈周圍可見側(cè)支循環(huán)血流。大動脈炎超聲顯示血管壁長堤狀增厚,呈中低回聲,正常結(jié)構(gòu)消失,管腔呈連續(xù)性狹窄或閉塞。重度狹窄時CDFI 表現(xiàn)為顏色變暗的纖細狀血流,閉塞段顯示管腔內(nèi)無血流信號。 大動脈炎血管呈向心性變化，動脈粥樣硬化呈偏心性變化。

　　(6)血管炎的特殊表現(xiàn)

　　腦梗、心梗、喀血：：大動脈炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD

　　動脈瘤：大動脈炎、GCA、PAN、BD

　　肺毛細血管炎和肺間質(zhì)纖維化:WG、CSS、MPA

　　肺出血、腎炎：GOOG-PASTURE‘S

　　(7)診斷標準：

　　1)系統(tǒng)性血管炎無特異性的臨床表現(xiàn)，其表現(xiàn)可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋的情況下，尤其是多個系統(tǒng)受累，反應急性期炎癥反映的指標(血沉,CRP等)異常時，應高度懷疑血管炎的存在，進一步做相應的檢查以確診。SKLEN臨床表現(xiàn)、S表示皮膚(skin)、K 表示腎臟(kidneys)、L 表示肺(lungs)、E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat)、N表示神經(jīng)(nerve)。如有以上3個系統(tǒng)受累應考慮血管炎診斷：

　　2)注意目前血管炎的診斷標準只是分類標準，具體大家可參照中華風濕病學會診療指南即可。

　　3)系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、病理活檢資料及影像學資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。

　　如出現(xiàn)無法解釋下列情況應考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害;進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高;肺部多變陰影或固定陰影/空洞;多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎;不明原因發(fā)熱;缺血性或淤血性癥狀和體征;紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑;結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;無脈或血壓升高;ANCA陽性;AECA陽性;

　　系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，但是在治療上相對比較單一，有著“以不變應萬變”的氣勢。目前治療血管炎最有效的藥物還是糖皮質(zhì)激素，在很多時候高度懷疑，而依據(jù)又不是很充分的情況下，在排除禁忌后試用下激素，可能會獲得意想不到的效果。