由原發(fā)性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動(dòng)脈炎和韋格內(nèi)肉芽腫)所致的節(jié)段性壞死性腎小球腎炎、

　　常伴腎功能不全的一種疾病，多數(shù)病人血清抗中性白細(xì)胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)陽性。

　　【診斷】

　　一、病史及癥狀

　　多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(xiàn)(結(jié)膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等);腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數(shù)伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數(shù)呈急進(jìn)性腎小球腎炎表現(xiàn)，若得到及時(shí)、有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復(fù)。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　活動(dòng)期發(fā)熱較常見，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現(xiàn)等。

　　三、輔助檢查

　　(一)尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

　　(二)多數(shù)病人貧血、血白細(xì)胞增多，偶見嗜酸細(xì)胞升高。

　　(三)急性期血沉快，C反應(yīng)蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。

　　(四)多數(shù)ANCA陽性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù);ANCA可反映病變的活動(dòng)性或復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。

　　(五)Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

　　(六)胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎; CT掃描可發(fā)現(xiàn)鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。

　　(七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。

　　四、鑒別診斷

　　應(yīng)注意排除Goodpasture綜合征、急進(jìn)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。

　　【治療措施】

　　一、早期診斷、早期治療本病是改善預(yù)后的關(guān)鍵，應(yīng)常規(guī)采用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物聯(lián)合用藥的原則，可給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加用CTX，療程維持2年以上。

　　二、急性腎功能進(jìn)行性惡化的患者，應(yīng)在透析前提下盡早給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療，或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療加CTX沖擊治療。血漿置換療法也有一定的療效，尤其對(duì)于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴(yán)重高血容量、頑固性心衰時(shí)應(yīng)緊急透析，使其渡過危險(xiǎn)期，為藥物治療創(chuàng)造條件和爭得時(shí)間。

　　三、一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等，應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球腎炎的治療。

　　四、靜點(diǎn)大劑量免疫球蛋白及應(yīng)用單克隆抗T細(xì)胞抗體等治療可能有一定療效。

　　五、終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。