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POEMS綜合征的治療分析

  本病尚無特效的治療方法。nakanishi報告的102例病人中用強的松或環(huán)磷酰胺治療24例,神經病變和其他癥狀均獲得明顯改善;單一骨損害面部放射治療或髓外漿細胞瘤切除共34例,其中15 例緩解。shelley等利用馬利蘭8mg/d和強的松100mg/d, 每藥備用4天為一個周期,兩藥交替應用持續(xù)共治療1個月可使病情穩(wěn)定。這些治療盡管在治療初期可顯示有一些療效,但繼續(xù)治療則無效。許多病人最終還是因病情惡化而死亡。

  本病的預后與是否獲得及時診斷及早期治療有關,一般均緩慢進行,死亡原因主要為心力衰竭或與多發(fā)性神經病變有關,而與漿細胞惡性增生無關。自首發(fā)癥狀起,平均存活的時間為33個月(6 個月~7年)。

 


 

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