局限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病,是硬皮病的一種,具體引起局限性硬皮病的因素分為五個方面。
局限性硬皮病的病因
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等導(dǎo)致了角質(zhì)細胞的變異。
3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、學(xué)品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
局限性硬皮病的疾病特點
1、硬斑病(morphea) 在局限性硬皮病中最多見,可發(fā)生在任何部位,以胸背部、四肢、面頸部為多見,表現(xiàn)為皮膚斑塊樣變硬變厚和萎縮:開始時病變處皮膚出現(xiàn)紅腫,呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,邊緣紫色,一個或多發(fā),直徑可達數(shù)厘米,逐漸增大,中央部位逐漸轉(zhuǎn)為淡黃色,數(shù)年后不再進展,局部皮膚變硬、萎縮。
2、條(帶)狀硬皮病(linear scleroderma) 主要發(fā)生在兒童和青年,表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)長條的帶狀硬化,可深達皮下深筋膜、肌肉層,甚至骨質(zhì),常沿肋間分布,也可見于前額、頭皮、四肢,病變呈縱形分布,可致肌肉萎縮及骨發(fā)育不良,引起肢體變短和面部萎縮。
3、點滴狀硬皮病(guttate morphea) 多見于頸、胸、肩背等處,呈綠豆至硬幣大,集簇性或線性分布排列。
局限性硬皮病是硬皮病的一種,往往會使患者及家庭受到嚴重的創(chuàng)傷,不僅如此,在治療時昂貴的醫(yī)藥費更是讓人不敢越雷池一步,但是不管怎樣,我們還是要積極的治療 ,不能因為這樣就荒廢了治療。