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血管瘤及脈管畸形

  血管瘤是口腔頜面部常見的良性腫瘤。多屬先天性,是由血管內(nèi)皮增生而來。多見面部皮膚、皮下組織和口腔粘膜(如唇、舌、頰、口底等)。

  病理改變

  血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)消退的。其病程可以分為增生期、消退期和消退完成期3期。

  1、增生期:

  最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴張,四周圍是暈狀白色區(qū)域;迅速變?yōu)榧t斑并高出皮膚,高低不平似楊梅(草莓)狀。隨嬰兒第一生長發(fā)育期,約在4周以后快速生長。如在面部生長,可導(dǎo)致畸形,還可影響運動功能,如閉眼、張口運動等,少數(shù)還可繼發(fā)感染。快速增長可伴發(fā)于嬰兒的第二生長期,即4-5個月時。

  2、消退期:

  一般在1年以后進入靜止消退期。其過程緩慢,病損由鮮紅變?yōu)榘底稀⒆厣?,皮膚呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計,50%-60%的患者在5年內(nèi)完全消退;75%在7年內(nèi)消退完畢;10%-30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右,但可為不完全消退。

  3、消退完成期:

  一般在10-12歲。大面積的血管瘤完全消退后可有局部色素沉著、淺瘢痕、皮膚萎縮下垂等體征。

  臨床表現(xiàn)

  1、靜脈畸形舊分類稱海綿狀血管瘤。好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。腫瘤由擴大的血管腔和襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血竇組成。血竇大小不一,有如海綿狀結(jié)構(gòu),竇腔內(nèi)充滿靜脈血,彼此交通。表現(xiàn)為無自覺癥狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢復(fù)正常體位后,腫塊即恢復(fù)原狀(體位移動試驗陽性)。表淺的腫瘤,表面皮膚或粘膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除后則恢復(fù)原來大小。靜脈畸形病損體積不大時無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時,可引起顏面、唇舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生感染,可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或粘膜潰瘍,并有出血。

  2、微靜脈畸形即常見的葡萄酒色斑。好發(fā)于顏面部皮膚,并沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布??谇徽衬ぽ^少。呈鮮紅或紫紅色,與皮膚表面平,邊界清楚。外形不規(guī)則,大小不一,從小的斑點到數(shù)厘米,大的可以擴展到一側(cè)面部或越中線至對側(cè)。用手指壓迫病損,表面顏色退去;解除壓力后,血液立即又充滿病損區(qū),恢復(fù)原有的大小和色澤。

  中線型微靜脈畸形主要病損在中線部位,項部最常見,其次可發(fā)生在額間、眉間、上唇人中等部位,可以自行消退。

  3、動靜脈畸形舊分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感,聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。多見于成年人。好發(fā)于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。

  4、淋巴管畸形常見于兒童和青少年,與淋巴管發(fā)育異常所形成。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按臨床特征及組織結(jié)構(gòu),分為微囊型與大囊型兩類。

  (1)微囊型:

  舊分類中稱毛細(xì)血管型及海綿型淋巴管瘤。腫瘤是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲,構(gòu)成多房性囊腔,管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或粘膜上呈現(xiàn)孤立或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損,無色、柔軟,一般無壓縮性,邊界不清楚。發(fā)生在唇、下頜下及頰部者,使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者呈巨舌癥,引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬合紊亂等。舌粘膜表面粗糙,結(jié)節(jié)狀或葉脈狀,有黃色小皰突起。長期慢性炎癥舌體可變硬。

  (2)大囊型:

  舊分類中稱囊腫型或囊型水瘤。好發(fā)于頸部鎖骨上區(qū)、下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔,彼此間隔,內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一,表面皮膚色澤正常,充盈,捫診柔軟,有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動試驗陽性、透光試驗也陽性。

  5、混合型脈管畸形存在一種類型以上的脈管畸形。如上述的微靜脈畸形與微囊型淋巴管畸形同時存在;動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形;靜脈畸形與大囊型淋巴管畸形并存。

  診斷

  表淺血管瘤或脈管畸形依據(jù)臨床表現(xiàn)、病史可診斷明確,位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動試驗和穿刺來確定。對動靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊型淋巴管畸形等,為了確定其部位、大小、范圍和其吻合支德慶康,可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像來協(xié)助診斷。

  鑒別診斷

  動靜脈畸形應(yīng)與動脈瘤鑒別,后者多由損傷后局部動脈擴張,甚至破裂通入伴行靜脈所致。一般位于較深部,范圍較局限。

  治療

  血管瘤的治療方法很多,應(yīng)根據(jù)腫瘤的類型、部位、深淺及病員的年齡等因素而定。常用的方法有:手術(shù)切除、放射治療、冷凍外科、硬化劑注射及激光照射等。

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