(一)煙霧病的治療方法

　　由于煙霧病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。

　　1.內科治療

　　主要是對癥處理。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。

　　2.外科治療

　　(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)功能。

　　(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。

　?、僦苯友苤亟ㄐg

　　A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。

　　B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。

　　C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。

　　直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。

　?、陂g接血管重建術

　　A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。

　　B.腦-肌肉-血管融合術。

　　C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。

　　D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。

　　E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。

　　F.大網(wǎng)膜移植術。

　　(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。

　　因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。

　　這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。

　　(二)煙霧病的預后

　　本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。

　　從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當側支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。