先天性耳前瘺管病理

　　先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時(shí)期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個(gè)小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，國內(nèi)抽樣調(diào)查，其發(fā)生率達(dá)1.2%，可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)和雙側(cè)之比約為4:1。男女之比約為17:1。

　　瘺管的開口很小，多位于耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見于這3個(gè)部位，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一，通常在1—1.5cm，可見分支，常見分支三處：上方一支有的擴(kuò)展至耳輪內(nèi)上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴(kuò)大呈囊袋，感染后的囊袋全被破壞，粘連纖維素或肉芽組織增生，其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內(nèi)，有的可深展入外耳道深部，或向外到達(dá)乳突表面。管腔壁為復(fù)層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

　　病理肉眼觀，皮膚標(biāo)本表面有瘺管口，瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)。管壁為纖維結(jié)締組織，內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮，或假復(fù)層纖維柱狀上皮，有時(shí)兩者兼有，或伴有慢性炎癥。深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個(gè)小凹，擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭。感染時(shí)，局部紅腫、疼痛、溢膿液，重者，周圍組織腫脹，皮膚可以潰破成多個(gè)漏孔。排膿后，炎癥消退，可暫時(shí)愈合，但常反復(fù)發(fā)作，形成疤痕，多見于耳屏前上方發(fā)際附近，瘺管深長者，可影響耳道軟骨部及耳廓，一般不波及耳后溝及耳道骨部。

　　先天性耳前瘺管治療

　　先天性耳前瘺管的治療

　　1、無癥狀或無感染者可不作處理。

　　2、局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術(shù)切除。

　　手術(shù)可在1%奴夫卡因局部浸潤麻醉下進(jìn)行，小兒可在全麻下進(jìn)行。術(shù)中可用探針引導(dǎo)，或在術(shù)前用鈍頭針向瘺管內(nèi)注入美藍(lán)或甲紫液作為標(biāo)志，采用此法時(shí)，注藥不宜過多，注射后，稍加揉壓，將多余染料擦凈，以免污染術(shù)創(chuàng)。手術(shù)時(shí)可在瘺口處作梭形切口，順耳輪腳方向延長，沿瘺管走行方向分離，直至顯露各分支之末端。若有炎癥肉芽組織可一并切除，術(shù)創(chuàng)應(yīng)以碘酒涂布，皮膚缺損過大，可在刮除肉芽之后植皮或每天換藥處理，創(chuàng)面二期愈合。

　　先天性耳前瘺管疾病分類

　　先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘺管發(fā)病的82.58%，分泌型占3.87%，單純型占13.15%。其中單純型終生不發(fā)生感染，可不必手術(shù)。

　　先天性耳前瘺管癥狀與檢查

　　一般無癥狀。按壓時(shí)可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。

　　先天性耳前瘺管簡介

　　先天性耳前瘺管(congenital preauricular fistula )是臨床常見的先天性外耳疾病，為第一、二鰓弓的耳廓原基在發(fā)育過程中融合不全的遺跡，遺傳特征為常染色體顯性遺傳。瘺管開口多位于耳輪腳前，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無癥狀。按壓時(shí)可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。無癥狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術(shù)切除。

　　先天性耳前瘺管發(fā)病病因

　　在一些小兒的單耳或雙耳的耳前，可以看到一個(gè)小眼兒,這就是我們常說的“倉眼”，醫(yī)學(xué)上叫做先天性耳前瘺管。這種病與遺傳有關(guān)。當(dāng)然，在有家族病史的人中，有的人也會(huì)終身不感染的。如果耳前瘺管反復(fù)紅腫甚至形成膿腫，就需要手術(shù)治療。

　　先天性耳前瘺管，是由于在胚胎發(fā)育期形成耳廓的組織發(fā)育不全所引起的。這種病可以單獨(dú)發(fā)生而不伴有其他的耳朵畸形。但是，也有少數(shù)人可能同時(shí)伴有腭裂，副耳廓、耳廓發(fā)育不全，遺傳性耳聾等先天性畸形。耳前瘺管一般開口于耳前，輕的僅在耳前有一凹痕;重者瘺管可以有廣泛的分支，形成多個(gè)盲管甚至可以繞到耳后而造成耳后感染。有少數(shù)病人的瘺管開口于耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上醫(yī)學(xué)上稱之為異位耳瘺。

　　先天性耳前瘺管診斷依據(jù)

　　1、耳輪腳前有瘺口，常無癥狀。

　　2、擠壓瘺口周圍可有少許白色積存物流出。

　　3、感染時(shí)局部紅腫熱痛或形成膿腫。反復(fù)感染則形成膿瘺或皮膚疤痕。

　　先天性耳前瘺管癥狀體征

　　常無癥狀。便于擠壓時(shí)，可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時(shí)，局部可腫痛或化膿，反復(fù)化膿干者，局部可形成膿瘺或裂痕。

　　先天性耳前瘺管病理生理

　　瘺口常位于耳輪腳前，瘺管可具分支，管壁襯以復(fù)層鱗狀上皮。管腔內(nèi)有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反復(fù)感染可形成囊腫或膿腫。

　　先天性耳前瘺管診斷方法

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)及體征。

　　輔助檢查

　　1、對(duì)反復(fù)感染者檢查專案以檢查框限“A”為主。

　　2、對(duì)膿瘺患者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　先天性耳前瘺管治療方案

　　無癥狀者不需治療，若有感染化膿，應(yīng)予抗生素等抗感染治療，或膿腫切開引流，局部換藥等治療，待感染控制，局部痊愈后，再行瘺管切除術(shù)，術(shù)前注入少許美藍(lán)于瘺管內(nèi)，并將探針談如管腔作為引導(dǎo)。然后將瘺管黑或者其分支一次徹底切除。若遺留部分瘺管感染復(fù)發(fā)，再行手術(shù)即甚困難。

　　先天性耳前瘺管治療方法

　　1)先天性耳前瘺管感染，除了給予抗生素治療外，若形成膿腫，則行膿腫切開引流。切開前應(yīng)向病人作好解釋工作，以取得配合，然后將膿腫周圍的毛發(fā)剃掉并清洗干凈。常規(guī)消毒膿腫周圍皮膚，在膿腔壁下方縱行切開，做一小切口。將小血管鉗伸入切口稍作擴(kuò)張，讓膿液引流干凈，用雙氧水沖洗膿腔及瘺管，清除膿腔內(nèi)存積物，最后用抗生素液(如慶大霉素)灌注沖洗，在切口處留置橡皮引流條3～5天，一般膿液很快引流干凈，大部分患者傷口愈合很快。本組有5例遷延不愈的感染患者，膿腫切開連續(xù)換藥2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘺管外口注入管腔內(nèi)反復(fù)沖洗，均在1周內(nèi)控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮，以清除腔內(nèi)壞死組織，減少膿液。

　　(2)手術(shù)方法:小兒全身麻醉，成人局部浸潤麻醉。術(shù)野消毒。自瘺口注入亞甲藍(lán)顯示瘺管范圍。沿感染灶及瘺口分別做梭形切口，在相鄰兩切口做水平連接的輔助切口。切開皮膚，將皮瓣分離、翻轉(zhuǎn)，充分暴露瘺管及感染灶，予完整切除，深度達(dá)顳肌筋膜前。如瘺管深及外耳道軟骨，應(yīng)做瘺管附著處軟骨塊狀切除。最后用0.5%甲硝唑100ml、慶大霉素8萬U清洗術(shù)腔，徹底止血。用3-0絲線水平、間斷縫合感染灶。注意皮膚連同顳肌筋膜一同縫合，以消除術(shù)后死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷蓋，加壓包扎。

　　結(jié)論

　　先天性耳前瘺管合并感染時(shí)，常規(guī)的處理方法是控制炎癥，局部痊愈后1～3個(gè)月考慮手術(shù)治療。但局部感染形成膿腫或潰瘍后，經(jīng)切開排膿，換藥處理后，仍流膿不止，經(jīng)久不愈，給患者帶來很大痛苦。大多數(shù)患者在感染痊愈后，因無痛苦或缺乏衛(wèi)生常識(shí)，往往忽視復(fù)診而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，導(dǎo)致多次反復(fù)感染，形成膿瘺、潰瘍和較大范圍的炎癥性瘢痕，影響面部美觀。我們?cè)诼?lián)合應(yīng)用抗生素的同時(shí)，手術(shù)一次切除瘺管、感染灶及瘢痕，均獲痊愈。

　　先天性耳前瘺管手術(shù)優(yōu)點(diǎn)

　　(1)切口能充分暴露并完整切除瘺管、感染灶及瘢痕。消除死腔，避免術(shù)后感染。同時(shí)切口張力小，皮膚缺損無需植皮修復(fù)。切口位于耳屏前及鬢角發(fā)際緣相對(duì)隱蔽。術(shù)后外觀美，效果良好。

　　(2)可Ⅰ期手術(shù)治愈，節(jié)省了治療時(shí)間，療程明顯縮短，減輕了患者及家屬的心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

　　先天性耳前瘺管中藥治療

　　清熱解毒，消腫排膿

　　青天葵10克、蒲公英20克、野菊花20克、金銀花15克、柴胡6克、白芷6克、丹皮10克、車前草15克、川連8克、皂角刺12克。

　　[加減]：

　　(1)傷口未潰爛，加山甲10克。

　　(2)傷口已潰爛，加桔梗10克、當(dāng)歸6克、薏苡仁24克。

　　先天性耳前瘺管復(fù)發(fā)原因

　　本病系一種外顯不全的常染色體顯性遺傳病，由于胚胎早期原始耳結(jié)融合不全所致，常單獨(dú)發(fā)生而不伴有其它外耳畸形，東方人多見，其發(fā)病率為10-14%，白種人僅為0.9%。耳前瘺管切除是常見手術(shù)，以往傳統(tǒng)的方法有一定復(fù)發(fā)率。近年由于顯微鏡的廣泛應(yīng)用，明顯地降低了復(fù)發(fā)率。

　　復(fù)發(fā)的首要原因是手術(shù)醫(yī)師對(duì)瘺管認(rèn)識(shí)不足，重視不夠，認(rèn)為是“小手術(shù)”而掉以輕心。其次與未使用顯微鏡有關(guān)，在顯微鏡下即使不染色也可分辨殘留上皮，否則肉眼無法分辨少許殘留。另外，可能與手術(shù)時(shí)機(jī)有關(guān)，炎癥期炎性組織和瘺管不易辨認(rèn)，且術(shù)中易滲血;也有人認(rèn)為感染期和非感染期手術(shù)療效無明顯差別。對(duì)于復(fù)發(fā)患者的診斷，首先要詢問手術(shù)前局部情況，了解麻醉、手術(shù)醫(yī)生、是否用顯微鏡及術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間等相關(guān)情況。局部檢查原切口瘢痕及復(fù)發(fā)破潰范圍。有人認(rèn)為在感染期手術(shù)不必花太多時(shí)間去分離、尋找瘺管及盲端，只需清除壞死組織和肉芽組織，擴(kuò)大術(shù)腔及視野，有利于進(jìn)一步處理未能著色的部分瘺管及盲端，減少了手術(shù)難度。

　　對(duì)于復(fù)發(fā)病例的再手術(shù)，需注意以下幾點(diǎn)。有瘺管存在者術(shù)前染色。切口要夠大，自上而下地進(jìn)行分離，首先暴露顳肌筋膜，循此層面向下分離，將竇道深面從顳肌筋膜和腮腺包膜上完整分離，必要時(shí)切斷結(jié)扎顳淺動(dòng)脈。術(shù)中應(yīng)特別注意耳輪腳軟骨深面的可疑組織，必要時(shí)切開軟骨膜甚至切除少許軟骨，瘢痕區(qū)皮下銳性分離，以保證手術(shù)切除的徹底性。

　　先天性耳前瘺管生活常識(shí)

　　怎樣自查孩子耳前瘺管有無感染?

　　有的小寶寶出生后，父母就會(huì)發(fā)現(xiàn)他(她)的耳前鬢角旁有一小眼，民間俗你“倉眼”，有的老年人甚至把它說成是“前倉糧”，預(yù)示著將來富貴，當(dāng)然這純屬愚昧迷信。其實(shí)這是一種先天畸形，叫做“耳前瘺管”，是胚胎在發(fā)育過程中發(fā)生障礙殘留而形成的。

　　耳前瘺管是一層凹進(jìn)去的皮膚，具有人體別處皮膚的一切特征，有上皮，毛囊、汗腺和皮脂腺，平時(shí)瘺管內(nèi)脫落的上皮和皮脂腺的分泌物聚集在管內(nèi)排不出來，一旦受到細(xì)菌侵襲就會(huì)感染發(fā)炎。

　　有耳前瘺管的寶寶，平時(shí)除僅感到局部刺癢外，一般無其它癥狀，有時(shí)輕輕壓擠小眼周圍?？闪鞒錾僭S微有些臭味的白色分泌物。而一旦繼發(fā)感染，則局部發(fā)生紅腫、熱痛、化膿，膿腫破潰后很難愈合，或時(shí)愈時(shí)破反復(fù)發(fā)生，長出肉芽，即使形成疤痕也仍會(huì)再次感染發(fā)炎，使寶寶深受痛苦，家長可據(jù)以上特點(diǎn)進(jìn)行自查。

　　耳前瘺管最根本的治療方法是將瘺管及其連接的囊一并手術(shù)切除。如已繼發(fā)感染，則應(yīng)控制感染后立即手術(shù)。沒有感染過的瘺管注意不要用手去擠壓，應(yīng)用70%的酒精擦拭瘺管口，保護(hù)局部清潔，防止發(fā)生感染。