腎上腺皮質功能亢進,主要包括皮質醇增多癥(cushing綜合征)、醛固酮增多癥
腎上腺皮質分泌糖皮質激素(在人類主要是皮質醇)、鹽皮質激素及腎上腺雄激素。
腎上腺皮質功能亢進(hyperadrenalism)根據(jù)何種激素分泌過多可分為不同的綜合征,以下兩種較多見。
(一)cushing綜合征
cushing綜合征時,糖皮質激素長期分泌過多,促進蛋白異化,繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經(jīng)失調及性功能減退、骨質疏松、肌肉無力等。其病因有以下幾種。
1.垂體性cushing綜合征主要由垂體acth細胞腺瘤所引起,少數(shù)由于下丘腦異常分泌過多的促皮質釋放因子(crf)所致。血清中acth增高,雙側腎上腺呈彌漫性中度肥大,重量可達20g(正常8g左右),切面皮質厚度可超過2mm,呈腦回狀。鏡下主要是網(wǎng)狀帶及束狀帶細胞增生(圖15-13、圖15-14)。
2.異位分泌acth或crf腫瘤腎上腺變化與上述同。
3.腎上腺皮質結節(jié)性增生(adrenocorticalnodularhyperplasia)其原因不明,有的呈家族性。雙側腎上腺明顯肥大,重量可超過50g,在彌漫增生的基礎上又有許多增生的結節(jié),大小不等,直徑從數(shù)毫米至2.5cm。鏡下,彌漫增生者主為網(wǎng)狀帶及束狀帶細胞,而結節(jié)內(nèi)多為束狀帶細胞,常見多量脂褐素,致結節(jié)呈棕褐色?;颊哐錫cth水平下降。
4.功能性腎上腺腫瘤除腫瘤變化外,血清中acth減少,致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。
5.長期使用糖皮質激素類藥物例如地塞米松(dexamethasone),由于反饋抑制垂體前葉釋放acth,故血清中acth等減少,雙側腎上腺皮質萎縮。
庫欣綜合征cushing是由于長期受到過度皮質醇(主要是腎上腺皮質激素)或相關皮質類固醇引起的一組臨床異常.
病因學
腎上腺皮質功能亢進可以是acth依賴或不依賴acth調節(jié),如由于腎上腺皮質腺瘤或癌所產(chǎn)生皮質醇.高生理劑量外源性皮質醇或相關合成類似藥物治療抑制了腎上腺皮質功能,有模擬非acth依賴功能亢進.acth依賴腎上腺皮質功能亢進可以由于:(1)垂體acth過高分泌;(2)非垂體acth分泌腫瘤,如肺小細胞癌(異位acth綜合征);或(3)外源性acth.而庫欣綜合征術語運用于任何原因引起的皮質醇過度的臨床表現(xiàn)(不管是什么原因).由于垂體acth過多腎上腺皮質功能亢進稱作庫欣病,這意味著有獨特的生理異常.庫欣病病人可以是垂體嗜堿或嫌色細胞瘤.