醛固酮癥可分為原發(fā)性及繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性醛固酮癥系一種罕見(jiàn)病，由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生等病變分泌醛固酮過(guò)多所致。繼發(fā)性醛固酮增多癥系腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過(guò)多，包括伴有不同程度水腫的腎病綜合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血壓病中急進(jìn)型等幾種疾病。本文所述為原發(fā)性醛固酮癥。
原發(fā)性醛固酮癥是由于人體醛固酮分泌增加而引起腎素分泌受抑制的綜合癥，臨床上以高血壓和低血鉀為特征。1954年孔氏首先報(bào)告1例切除分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤后獲得痊愈，因而將本病命名為Conn氏綜合癥。引起本癥的腎上腺絕大多數(shù)為小的良性腺瘤，位于腎上腺的最外層。腎上腺癌極少見(jiàn)，約占低腎素醛固酮癥的1%。連國(guó)際上報(bào)導(dǎo)的也不 足50例。目前國(guó)際上估計(jì)原發(fā)性醛固酮癥在高血壓病中占0.65%~2%
1. 癥狀
(1) 高血壓
主要由于血漿容量增加和鈉離子增加造成的血管阻力增強(qiáng)，是本病最主要或最早出現(xiàn)的癥狀。血壓增高為中等或稍重水平。在兒童可出現(xiàn)惡性型高血壓，最高壓為 34.5/20.5kPa。一般降壓藥難以奏效。也有血壓正常型原醛癥，其機(jī)制不明了。因高血壓、高血鈉常造成頭暈、頭痛、疲乏、視力模糊、心煩、口渴等癥狀。
(2) 低血鉀
低血鉀引起的肌無(wú)力和肌麻痹，使病人感到頭重腳輕，四肢無(wú)力，以下肢更明顯，重者呈現(xiàn)周期性麻痹。低血鉀導(dǎo)致心律失常、腦缺氧癥候群，以及腎功能障礙所致的多尿、夜尿增多。影響胰腺時(shí)，空腹血糖增高。
(3) 水、電解質(zhì)平衡失調(diào)
造成堿中毒，最終使鈣鎂離子喪失，右出現(xiàn)肢端麻木、四肢疼痛必痙攣等。
2. 診斷
(1) 兒童或表少年高血壓患者中，應(yīng)考慮到有此病的可能而作相應(yīng)的檢查
(2) 成年人高血壓患者中服降壓藥效果不明顯者，伴有低血鉀或周期性下肢四肢麻痹者，應(yīng)考慮此病做進(jìn)一步檢查
(3) 實(shí)驗(yàn)室檢查
?、?測(cè)血漿鉀、鈉濃度和24小時(shí)尿鉀排出量。低血鉀為自發(fā)性或易促發(fā)者，或低血鉀并存者，應(yīng)高度懷疑本病。
② 測(cè)血漿或24小時(shí)尿醛固酮濃度和血漿腎素活性。站立位于血漿腎素活性低于2.46molL/h ，站立位血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性比值>20。
?、?醛固酮抑制試驗(yàn)陰性。原醛癥的醛固酮分泌為自主性的。這可排除原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性醛固酮癥。
④ 糖皮質(zhì)激素分泌和排出最正常。
?、?口服氯化鈉抑制試驗(yàn)：血漿醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿鈉排出量超過(guò)200μmol/24,可確診為原醛癥。
實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果，如高血壓病人其糖皮質(zhì)激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高鈉飲食抑制，伴有自發(fā)性低血鉀和尿鉀排出增多者，可確診為原醛癥。
(4) 影像學(xué)診斷
原醛癥除腎上腺腺瘤、腺癌引起者外，腎上腺皮質(zhì)增生引進(jìn)者亦占很大比例。前者以手術(shù)治療為主，后者須采用藥物治療，兩者方法不同，須通過(guò)B超、CT、MRI對(duì)三者進(jìn)行鑒別診斷。由于引起原醛癥的腺瘤可能很微小，CT掃描應(yīng)用間距0.5cm的密層掃描可避免將腫瘤遺漏。鑒別遇到困難時(shí)，可應(yīng)用腎上腺同位素碘化膽固醇閃爍掃描加地塞米松抑制試驗(yàn)，即給患者注射131I—6β碘甲基—19去甲膽固醇后進(jìn)行掃描，皮質(zhì)腺瘤較正常吸收較多量的放射標(biāo)記物，皮質(zhì)增生攝取量正常，皮質(zhì)癌則不顯示。其準(zhǔn)確率可達(dá)70%~90%。
3. 治療
腎上腺腫瘤主要采用手術(shù)治療。對(duì)較小的腺瘤，一般都采用剜除術(shù)，連同腫瘤周?chē)?.5cm距離的正常組織一并切除，因貼近腫瘤的腎上腺組織有多倍體異常，可引起腫瘤復(fù)發(fā)。腺瘤病例手術(shù)后血鉀、醛固酮值恢復(fù)正常，癥狀消失;腺癌病例文獻(xiàn)都認(rèn)為預(yù)后惡劣。藥物治療：可用螺旋內(nèi)酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用，使血鉀和血壓恢復(fù)正常?；蛴媒祲核幦缧耐炊ǖ扰c安替舒通聯(lián)用亦可。