人體內(nèi)皮質(zhì)醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇癥,或皮質(zhì)醇增多癥,昔稱(chēng)柯興氏綜合癥。
1. 病因
(1) 由于腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮質(zhì)醇過(guò)多;約占病例的25%。
(2) 由于腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經(jīng)神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂,垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)多,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,分泌過(guò)多的皮質(zhì)激素。
(3) 由于內(nèi)分泌系統(tǒng)以外的臟器腫瘤(如小細(xì)胞肺癌)、癌樣瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經(jīng)節(jié)腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病過(guò)程中自主分泌的ACTH(以異位ACTH綜合癥)增多。
(4) 醫(yī)源性皮質(zhì)激素增多。由于長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療出現(xiàn)的類(lèi)似病象,停藥后逐漸消失。
2. 癥狀
本癥以女性居多,患者多呈軀體肥胖,四肢不胖。即所謂的“向心性肥胖”。頭禿,面圓,即所謂的“滿(mǎn)月臉”色深紅晦暗有瘡疤,頸后和兩肩多脂肪,如 “水牛背”,皮膚薄、多毛、腋窩、下腹兩側(cè)、股部有紫紋,患者多血壓高,訴全身乏力,腰腿痛。女患者出現(xiàn)沉默寡言,閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào),骨質(zhì)疏松等典型癥狀。
3. 診斷
一般并不困難,只要具有這方面的常識(shí),提高對(duì)本病的警惕性,記住上面所說(shuō)的一些癥狀和體征就可一望便知,因?yàn)樗?他)的許多癥狀都是擺在面上的。根據(jù)這線(xiàn)索再抽血留尿進(jìn)行內(nèi)分泌方面激素檢驗(yàn),用B超、CT和MBI等做腫瘤定位的檢查,便可明確診斷。由于這種病例很少,即使一般醫(yī)務(wù)人員也很少見(jiàn)到,就難免誤診。皮質(zhì)醇癥病人除進(jìn)行常規(guī)的血、尿檢查項(xiàng)目外,須作血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿17—羥皮質(zhì)類(lèi)固醇、24小時(shí)尿毒癥17酮類(lèi)固醇等的測(cè)定。如果清晨8:00時(shí)的血漿皮質(zhì)醇超過(guò)138微摩爾/或高于10μg/dl,可診為皮質(zhì)醇增多癥。在取血前夜11:00口服地塞米松1mg,以抑制下丘腦—垂體—腎上腺的功能。此外,可測(cè)血ACTH值,腎上腺腫瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值為20~100μg/dl。其他原因造成的皮質(zhì)醇癥患者血ACTH值增高不被抑制。
此外,須經(jīng)B超、CT或MRI檢查腎上腺腫瘤的大小、性質(zhì)及其與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系,以及顱骨蝶鞍部位的X線(xiàn)正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍部位的X線(xiàn)正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍攝片以及CT掃描,磁共振成像診斷垂體腺瘤或微腺瘤的存在與否。
4、治療
主要是針對(duì)病因進(jìn)行處理。對(duì)腎上腺腫瘤患者應(yīng)盡可能爭(zhēng)取切除腫瘤,特別是對(duì)良性腫瘤,其療效肯定。對(duì)惡性腫瘤,也以切除腫瘤緩解癥狀后,繼以其他輔助治療,改善生存質(zhì)量和延長(zhǎng)生存期。對(duì)一般情況太差,難以勝任手術(shù)治療,或廣泛轉(zhuǎn)移者,才給予姑息治療如放射、化療和免疫治療等。對(duì)確診為腦垂體腫瘤者,經(jīng)鼻行蝶鞍垂體瘤切除后效果良好。異位ACTH綜合癥病例的原發(fā)瘤切除后,ACTH可逐漸消退,無(wú)法控制者可用腎上腺酶抑制劑舅密妥坦、氨基導(dǎo)眠能,或直接作用于下丘腦、垂體的藥如塞庚定、溴隱亭等控制。