本病需與其它瓣膜疾病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：
三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內膜炎、三尖瓣環(huán)擴張均可引起三尖瓣大量返流,但這些疾病均有各自特點,容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細辨認。
主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發(fā)育不全;右室內的隔膜無瓣葉形態(tài)及瓣口效應,有助于鑒別。這種鑒別診斷對于外科決定手術方式十分重要。三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象,但多切面仔細辨認無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。
X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X 線與心導管均不能顯示瓣葉,因而對Ebstein 畸形的診斷準確性受限。