1血管炎簡介

　　血管炎簡介

　　血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維血管炎素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死的炎癥，又稱脈管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。

　　另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發(fā)病變之一，所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預(yù)后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。

　　2血管炎特征

　　血管炎特征

　　1、肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣血管炎急、呼吸困難等表現(xiàn);

　　2、腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退;

　　3、肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害;

　　4、心血管：出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。

　　5、神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運(yùn)動障礙;

　　6、鼻咽部：在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;

　　7、皮膚：很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。

　　3血管炎病理病因

　　血管炎病理病因

　　多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染，乙型肝炎病毒已證實(shí)是長期多種血管炎的病因，進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒，均能引起血管炎。

　　血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染;乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。

　　4血管炎病理分類

　　血管炎病理分類

　　血管炎的分類很不統(tǒng)一，一般依據(jù)受累血管的種類、大小

　　血管炎、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進(jìn)行分類，但在發(fā)病中這些因素可能是重疊的，這增加了血管炎疾病分類的復(fù)雜性。

　　(1)變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性(壞死性)血管炎：由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細(xì)小血管，特別是毛細(xì)血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。

　　主要有：變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補(bǔ)體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。

　　(2) 結(jié)節(jié)性多動脈炎：典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害疾病。

　　主要有：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征)。

　　(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。

　　主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。

　　(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴(yán)重。

　　主要有：韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。

　　淋巴細(xì)胞性血管炎

　　(5) 淋巴細(xì)胞性血管炎：原因不明，以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。 主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。

　　(6) 結(jié)節(jié)性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病

　　主要有：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。

　　(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。

　　主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。

　　5血管炎臨床表現(xiàn)

　　血管炎臨床表現(xiàn)

　　1、主要表現(xiàn)

　　血管炎

　?、?多系統(tǒng)損害;

　　② 活動性腎小球腎炎;

　?、?缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人;

　　④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;

　?、?多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。組織活檢對本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。

　　2、皮膚型變應(yīng)性血管炎，血管炎的癥狀本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。一般有乏力，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，但也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起的可以觸及的，乃是本病的特征。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。

　　本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。

　　系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎

　　3、系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎，血管炎的癥狀本病多臟器受累，

　　血管炎　　病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。

　　胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運(yùn)動機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認(rèn)為，診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢，和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷。

　　6血管炎飲食保健

　　血管炎飲食保健

　　1、丹參酒：白酒500克，紫丹參90克,浸泡一周后。

　　血管炎0毫升,1日1-2次。適用于脈管炎。

　　初期肢冷麻木者。

　　2、赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克,紅棗7枚，紅糖適量，著熟后服食。適用于肢體浮腫者。

　　3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克，黃豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣飲用。適用于患肢浮腫，全身貧血者。

　　4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗凈切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調(diào)味，飲湯食赤豆及蓮藕。適用于肢冷血脈不和者。

　　5、桑椹湯：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調(diào)味，去渣飲用。適用于腰酸頭暈者。

　　血管炎與缺血性心肌病有什么關(guān)系?多種風(fēng)濕性疾病可以累積冠狀動脈發(fā)生冠狀動脈炎，經(jīng)反復(fù)炎性活動、修復(fù)、機(jī)化可引起冠狀動脈管腔狹窄，導(dǎo)致心肌缺血。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、病毒性冠狀動脈炎等。結(jié)節(jié)性多動脈炎也稱為結(jié)節(jié)性動脈周圍炎，是主要累積中、小動脈的一種壞死性血管炎，病變可呈節(jié)段性，好發(fā)于動脈分叉處，向下延伸致小動脈，易形成小動脈瘤。

　　大約60%的結(jié)節(jié)性多動脈炎的患者可發(fā)生冠狀動脈炎，引起心肌缺血，可誘發(fā)心絞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。

　　8血管炎原發(fā)性小血管炎

　　血管炎原發(fā)性小血管炎

　　原發(fā)性小血管炎(primary small vessel vasculitis，PSV)以小血管受累為主，因與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)密切相關(guān)，也稱為ANCA相關(guān)性血管炎(ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV)，腎臟往往是最常見和致死性的受累部位，是近二十年來臨床腎臟疾病中診斷、治療進(jìn)展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可無系統(tǒng)受累，也有稱之為PSV的腎臟局限性表現(xiàn)，歸類于III型特發(fā)性快速進(jìn)行性GN(iRPGN)。

　　腎臟受累多表現(xiàn)為鏡下血尿伴蛋白尿、腎功能快速進(jìn)行性喪失。病理組織學(xué)呈iNCGN改變，見毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死，毛細(xì)血管外增生和新月體形成，免疫熒光無或微量小顆粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉積。實(shí)驗(yàn)室檢查多呈非特異性改變。白細(xì)胞增高，進(jìn)行性正細(xì)胞、正色素性貧血，部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，類風(fēng)濕因子陽性。

　　9血管炎治療療程

　　血管炎治療療程

　?、?去除病因，消除過敏原;

　?、?治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤。

　　③ 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛(消炎痛)25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次;

　?、?全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺;

　?、? 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克，每天3次口服。