西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張，抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁內(nèi)的細(xì)胞凋亡，但是西醫(yī)內(nèi)科常規(guī)藥物治療并不能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的病理改變，只是用來(lái)改善癥狀，以期在以后能夠發(fā)現(xiàn)改善病情的藥。但是在服藥的過(guò)程中，由于患者耐受性的問(wèn)題，導(dǎo)致服用藥量越來(lái)越大，副作用越來(lái)越強(qiáng)。

　　這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無(wú)特效治愈方法。上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái)，患者5年或10年均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說(shuō)，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。

　　但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。

　　有研究證實(shí)伊馬替尼對(duì)血小板衍生生長(zhǎng)因子信號(hào)途徑有抑制作用，那么其可能在肺動(dòng)脈高壓治療上有效。來(lái)自德國(guó)的MariusMHoeper等研究人員對(duì)此展開(kāi)研究，其結(jié)果發(fā)表于2013年3月12日的Circulation雜志上。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。

　　在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國(guó)家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門(mén)建立的罕見(jiàn)病基金承擔(dān)。在中國(guó)，估計(jì)每位患者每月需要2萬(wàn)元藥物費(fèi)用。

　　治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動(dòng)耐量、預(yù)防疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)患者的生存期。

　　PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類(lèi)型制訂個(gè)體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類(lèi)，選擇降低PAH藥物。

　　不同類(lèi)型PAH治療原則不盡相同，正確認(rèn)識(shí)引起PAH的相關(guān)疾病，并針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行積極治療，是治療疾病相關(guān)性PAH的首要措施。

　　例如，結(jié)締組織病相關(guān)PAH應(yīng)首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應(yīng)首先停止使用藥物或接觸毒物。

　　對(duì)于直接影響肺血管功能或結(jié)構(gòu)的PAH，治療上以糾正或逆轉(zhuǎn)肺血管改變?yōu)橹鳌?/p>

　　目前國(guó)內(nèi)可供選擇的藥物包括，前列環(huán)素類(lèi)藥物，如萬(wàn)他維。

　　內(nèi)皮素-1受體拮抗劑，波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑，如西地那非、他達(dá)拉非等。對(duì)于嚴(yán)重的PAH，可以考慮介入或手術(shù)治療。