多發(fā)性肌炎是多種病因引起的,以骨能肌彌漫性炎性改變和肌纖維變性為特征的綜合征,臨床表現(xiàn)為四肢近端、頸部、咽部的肌肉無力和壓痛。病變限于肌肉者稱為多發(fā)性肌炎,如同時累及皮膚則稱為皮肌炎(DM)。
PM、DM和包涵體肌炎為常見的二大炎性肌病。PM可單獨出現(xiàn),也可為全身系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn),部分病人可合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及惡性腫瘤,鼻咽癌、支氣管肺癌、肝癌、乳腺癌等。確診該病還需做以下診斷:
多發(fā)性肌炎的輔助檢查
(一)實驗室檢查
急性期周圍血白細(xì)胞明顯力高,以中性為主。多數(shù)患者血沉增快;血清球蛋白升高,血清白蛋白正常;絕大多數(shù)患者CK、LDH、G0T和GRT等血清肌酶活性明顯升高,尤以cK更明顯,其升高程度與肌炎病變的嚴(yán)重程度相關(guān);24小時尿肌酸升高,少數(shù)病人可出現(xiàn)血紅蛋白尿,提承肌肉有急性壞死的可能;系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肌炎時,抗核抗體可陽性,約1/3屬的PM患者存在抗細(xì)胞漿tRNA合成抗體。
(二)肌電圖檢查
有助于早期診斷.但約10%可正常肌電圖呈肌源異常,表現(xiàn)為肌肉松弛時插入電位延長,可見到纖額電位和正相尖波,肌肉MRI顯示受累肌肉及周圍組織高信號。
(三)肌肉活檢
肌纖維大、小不等,肌纖維變性、壞死、增生,伴有大量的炎性細(xì)胞浸潤,單核細(xì)胞利淋巴細(xì)胞為主,細(xì)胞核內(nèi)移,空泡形成,肌纖維纖維化及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,并可發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管閉塞,血流淤滯等。
多發(fā)性肌炎的診斷鑒別
(一)肌營養(yǎng)不良癥
也表現(xiàn)為四肢近端無力,但多假性排腸肌肥大,多發(fā)病年齡較小,病變呈慢性過程,無波動,無肌肉壓痛,肌肉活檢無炎性細(xì)胞浸潤。
(二)重癥肌無力
常有吞咽困難,肌無力呈病態(tài)疲勞,新新的明實驗陽性,血清肌霉不高,肌電圖、肌肉活撿可鑒別。
(三)脂質(zhì)沉積癥
脂質(zhì)沉積癥是由于肉毒堿缺乏引起長鏈脂肪酸代謝障礙,致脂肪沉積在肌纖維中而引起的一組疾病。也可侵犯全身肌肉,出現(xiàn)四肢無力,且近端重于遠(yuǎn)端,發(fā)病時血清肌酶升高,但多見于青少年,肌肉疼痛不明顯。肌電圖無大量的自發(fā)電位,肌肉活撿可見肌纖維內(nèi)脂肪沉積。
溫馨提示
患者在疾病活動期應(yīng)臥床休息,可做肢體被動性活動,以防肌肉和關(guān)節(jié)攣縮;在疾病恢復(fù)期,可進行適當(dāng)活動,避免過度疲勞,切忌在疾病早期進行劇烈活動??奢o以按摩、電療、水浴等。