甲狀腺髓樣癌是甲狀腺癌分類中的獨(dú)特一型，是源自甲狀腺濾泡旁細(xì)胞(C細(xì)胞)的惡性腫瘤。本病發(fā)病率占甲狀腺癌的5%～10%，有家族傾向性，可見于任何年齡，散發(fā)性發(fā)病以中、老年多見，家族性發(fā)病年齡較早，男女發(fā)病無明顯差異。

　　一、甲狀腺髓樣癌的臨床表現(xiàn)

　　1、單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫塊

　　SMTC多表現(xiàn)為單發(fā)甲狀腺腫瘤;遺傳性MTC多表現(xiàn)雙側(cè)甲狀腺多中心腫瘤;

　　2、呼吸不暢、吞咽困難

　　為腫塊大，壓迫氣管、食管所致;

　　3、頸側(cè)區(qū)腫塊

　　為腫大的區(qū)域轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，常見的轉(zhuǎn)移部位有頸中央組及外側(cè)淋巴結(jié)，臨床醫(yī)師可觸及腫塊的MTC患者，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在75%以上;

　　4、聲音嘶啞

　　為腫瘤侵犯喉返神經(jīng)所致;

　　5、手足抽搐

　　為降鈣素引起血鈣降低所致;

　　6、面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類癌綜合征

　　在肝臟廣泛轉(zhuǎn)移病人中易見，為腫瘤細(xì)胞分泌的各種肽類及肽類激素所致;

　　7、 肝、肺、骨轉(zhuǎn)移

　　腫瘤侵犯血管，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，高達(dá)15%患者有遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移，為MTC病人主要死因。

　　二、甲狀腺髓樣癌的分類

　　根據(jù)是否具有遺傳性，MTC可分為散發(fā)性和遺傳性兩大類：

　　1、散發(fā)性MTC

　　臨床上最多見，約占MTC的75- 80%，多為中老年，女性稍多;

　　2、遺傳性MTC

　　臨床上較少見，約占MTC的20- 25%，發(fā)病年齡較散發(fā)性MTC提前10-20年左右，男女發(fā)病率無差異，一個(gè)家族中可以同時(shí)或先后有多人患病。又細(xì)分為以下3種類型：

　　1) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2A(MEN2A)

　　占所有遺傳性MTC80%，此型會(huì)同時(shí)發(fā)生MTC、嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺增生;

　　2) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2B(MEN2B)

　　無甲狀旁腺疾病，以粘膜多發(fā)性神經(jīng)瘤伴MTC和(或)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為特點(diǎn)，是遺傳性MTC中惡性程度最高的類型;

　　3) 家族非多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤性MTC(FMTC)

　　此型被認(rèn)為是MEN2A的一種變異類型，MTC是其唯一的特征，是遺傳性MTC中惡性程度最低的類型。

　　溫馨提示

　　甲狀腺髓樣癌除未分化癌外，預(yù)后良好，手術(shù)后平均5年生存率為83%—95%。甲狀腺髓樣癌即使出現(xiàn)肺及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，大都能帶瘤生存多年。