庫欣綜合征是由于多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組癥候群，由于長期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量含酒精飲料也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且均表現(xiàn)為高皮質(zhì)醇血癥，故將器質(zhì)性病變引起的稱為內(nèi)源性庫欣綜合征，外源性補(bǔ)充或酒精所致稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

　　庫欣綜合征按其垂體、腎上腺的病理改變不同病因有以下四種，請(qǐng)看具體介紹。

　　一、腎上腺皮質(zhì)腫瘤

　　大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌，腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮，此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì)改變，腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

　　二、醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥

　　長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見，這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原，但長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應(yīng)予注意，長期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。

　　三、垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

　　雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過多引起，其原因：①垂體腫瘤，多見嗜堿細(xì)胞瘤，也可見于嫌色細(xì)胞瘤;②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致，臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右，這類病例由于垂體分泌ACTH已達(dá)一反常的高水平，血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

　　四、垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

　　支氣管肺癌(尤其是燕麥細(xì)胞癌)，甲狀腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征，這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥，病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用，病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

　　溫馨提示

　　腎上腺皮質(zhì)腫瘤多為單個(gè)良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜，瘤細(xì)胞形態(tài)和排列與腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞相似，腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，細(xì)胞呈惡性細(xì)胞特征，無內(nèi)分泌功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤則不導(dǎo)致皮質(zhì)醇癥。