脊髓空洞癥是臨床上比較嚴(yán)重的一類脊髓病,很多患者都經(jīng)歷過(guò)該疾病的折磨,我們不希望自己的健康被疾病侵襲,這就需要我們多了解疾病的常識(shí),下面我們一起看看脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)
脊髓空洞癥發(fā)病年齡20~40歲,偶見兒童和老年人患此病。男性多于女性,男女之比為3:2,曾有家族史報(bào)告。起病隱匿,進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān),頸下段和上胸段病變多見,延髓空洞多不對(duì)稱,故癥狀和體征通常為單側(cè)性。
1、感覺(jué)障礙
本病可見兩種類型的感覺(jué)障礙,即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺(jué)分離性感覺(jué)障礙和病變以下的束性感覺(jué)障礙。
(1)節(jié)段性淺感覺(jué)分離性感覺(jué)障礙,為本病最突出的臨床體征。由于空洞常起自頸膨大一側(cè)的后角底部并向周圍擴(kuò)張,故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺(jué)喪失,而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)保留的節(jié)段性后角型分離性感覺(jué)障礙,近似半短上衣形。
(2)束性感覺(jué)障礙,后期病變可累及脊髓丘腦束和后索,而出現(xiàn)對(duì)側(cè)病變平面以下的痛溫覺(jué)缺失的傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙及同側(cè)病變平面以下的深感覺(jué)障礙,步態(tài)不穩(wěn)和深感覺(jué)共濟(jì)失調(diào).但很少見,延髓空洞癥如影響到三叉丘腦束交叉處,可以造成面部痛、溫覺(jué)減退或消失,包括角膜反射消失。
2、運(yùn)動(dòng)及反射障礙
空洞侵及頸髓前角細(xì)胞,引起手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉軟弱和萎縮(萎縮譯:指發(fā)育正常的實(shí)質(zhì)細(xì)胞、組織或器官體積縮小。是因?qū)嵸|(zhì)細(xì)胞體積縮小所致,可伴細(xì)胞數(shù)量減少。),肌束震顫可不明顯,逐漸波及上肢其他肌肉,肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力減退。當(dāng)空洞累及錐體束時(shí),則受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無(wú)力,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性,多數(shù)雙側(cè)不對(duì)稱,當(dāng)空洞內(nèi)發(fā)生出血時(shí),可以發(fā)生病情突然變化??斩慈绻谘静?,則在下肢部位出現(xiàn)上述的運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙。
3、營(yíng)養(yǎng)障礙
及其他癥狀營(yíng)養(yǎng)障礙也是本病的主要癥狀之一,其中最常見的是由于關(guān)節(jié)的痛覺(jué)缺失引起關(guān)節(jié)磨損,骨皮質(zhì)萎縮,骨質(zhì)脫鈣和畸形,關(guān)節(jié)腫大,活動(dòng)度增加,運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無(wú)痛覺(jué)。這種神經(jīng)元性關(guān)節(jié)病變稱為夏科(Charcot)關(guān)節(jié)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙,包括皮膚青紫,過(guò)度角化,皮膚增厚。在痛覺(jué)缺失區(qū)域,表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成,甚至指趾節(jié)末端發(fā)生無(wú)痛性壞死、脫失,稱為莫旺(Morvan)病。頸胸段病損害交感神經(jīng)通路時(shí),可產(chǎn)生霍納(Homer)綜合征(瞳孔縮小,眼裂變窄,眼窩凹陷,面部出汗減少)。如側(cè)角細(xì)胞受刺激時(shí),可出現(xiàn)同側(cè)不完全性反霍納綜合征(瞳孔散大,瞼裂增寬,眼球微突,面頸多汗)。疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。其他如脊柱側(cè)突,后突畸形,脊柱裂,弓形足等亦屬常見。
4、延髓空洞癥
很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞癥的延伸。由于空洞常不對(duì)稱,故癥狀和體征常為單側(cè)型。如累及疑核,則有吞咽困難及納吃,軟腭與咽喉肌無(wú)力,懸雍垂偏斜,聲帶麻痹,構(gòu)音困難。舌下神經(jīng)核受累則同側(cè)舌肌萎縮和肌束震顫,伸舌偏向患側(cè)。三叉神經(jīng)下行根受累則出現(xiàn)同側(cè)面部感覺(jué)呈中樞型痛溫覺(jué)障礙,侵及內(nèi)側(cè)弓狀纖維則出現(xiàn)半身觸覺(jué)、深感覺(jué)缺失。前庭小腦通路受損出現(xiàn)眩暈、眼球震顴、步態(tài)不穩(wěn)。累及面神經(jīng)核可出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱。
5、其他
常有胸脊柱的側(cè)彎或后突,膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起構(gòu)音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮癱瘓、眼球震顫,此型易危及生命。
溫馨提示:患者平時(shí)要注意預(yù)防感冒,感染,脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長(zhǎng),肌萎無(wú)力,肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染,如不及時(shí)防治,預(yù)后不良,甚至危及患者生命。