本病幾乎多發(fā)生在20-40歲女性,男性少見,多發(fā)生在寒冷地區(qū),冬季多見,夏季少見。
1、 典型發(fā)作過程
當(dāng)寒冷刺激或情緒激動(dòng)及精神緊張時(shí),手指皮膚出現(xiàn)蒼白和發(fā)紺,手指末梢有麻木、發(fā)涼和刺痛,經(jīng)保暖后,皮色變潮紅,則有溫?zé)岷兔浉?,繼而皮色恢復(fù)正常,癥狀也隨之消失;
2、 皮色變化常有規(guī)律性、對稱性
皮色變化多按4、5、3、2、指順序發(fā)展,拇指因肌肉較多血液供應(yīng)比較豐富而很少受累,皮色變化先從末節(jié)開始逐漸向上發(fā)展,但很少超過腕部,都發(fā)生在雙手,足趾發(fā)病者少見,耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發(fā)紺者偶見。
3、 有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別是晚期患者,在發(fā)作時(shí)僅有蒼白或發(fā)紺。
4、 嚴(yán)重病例指端皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)障礙,如皮膚干燥、肌肉萎縮,指甲脆裂、甲周易感染,當(dāng)指動(dòng)脈狹窄或閉塞后,指端出現(xiàn)表淺性潰瘍和小面積壞疽,且伴有劇烈疼痛,潰瘍愈合后遺留點(diǎn)狀皮膚斑痕。
患者多有自主神經(jīng)功能紊亂,如易興奮、感情易激動(dòng)、多疑郁悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀,雷諾現(xiàn)象可同時(shí)伴有原發(fā)病之臨床表現(xiàn)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1·具有典型雷諾氏征發(fā)作:即在寒冷刺激或情緒激動(dòng)時(shí),肢端皮膚出現(xiàn)
色變化,由蒼白—紫紺—潮紅—正常。
2·多呈對稱性,好發(fā)于20一40歲女性。
3·即使少數(shù)重癥病人的指 (趾)動(dòng)脈閉塞,而上肢撓、尺動(dòng)脈、下肢腔
搏動(dòng)良好。
4·嚴(yán)重病人指 (趾)發(fā)生皮膚營養(yǎng)障礙,皮膚彈性降低,淺潰瘍和壞疽只限于指尖。
5·雷諾氏病患者體檢時(shí)一般無異常所見;雷諾氏征則同時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
可做近一步做相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查以確立原發(fā)病。
6.對缺少典型發(fā)作的病人,可采用輔助檢查中之1-2項(xiàng)確定診斷。